Prospektive Bewertung von univentrikulären Herzen

Univentrikuläre Herzfehler gehören zu den komplexesten angeborenen Fehlbildungen. Die Behandlung dieser Patienten umfasst in der Regel 3 Operationen und begleitende Diagnostik, teilweise invasiv, innerhalb der ersten 3 bis 4 Lebensjahre bis zur Etablierung der „Fontanzirkulation“. Leider ist die Gruppe der Patienten mit einer univentrikulären Herzfehlbildung bis zur Etablierung des Fontan-Kreislaufs auch die Gruppe mit der höchsten Sterblichkeitsrate. Die zu erwartende Mortalität variiert je nach Komplexität der zugrunde liegenden intrakardialen und extrakardialen Fehlbildungen und möglicher Begleitmorbidität; Nach Angaben der Nationalen Qualitätssicherung in Deutschland liegt sie bei Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom derzeit bei bis zu 30 %. Die Behandlungsmethoden sind jedoch gut standardisiert und seit 2008 gibt es in Erlangen ein klinisches Protokoll, das diagnostische Untersuchungen mittels Herzkatheter (HKU) und Magnetresonanztomographie (MRT) sowie nicht-invasive, apparative und zielgerichtete Diagnostik umfasst Blutuntersuchungen in einer einheitlichen Reihenfolge vor und nach den Operationen regelt. Das Erlanger Protokoll endet mit dem kardialen MRT sechs Monate nach der Fontan-Operation (syn: total cavopulmonary connection [TCPC]). Ist eine MRT-Bildgebung nicht möglich (z. B. bei vorhandenem Herzschrittmacher) oder besteht eine klinische Indikation (z. B. eine im MRT auffällige Obstruktion oder das Vorliegen eines „Überlaufs mit Rechts-Links-Shunt“), wird zunächst eine HKU durchgeführt Jahr nach TCPC. Diese Untersuchungen dienen der Darstellung von Hämodynamik, Herzfunktion, Gefäßentwicklung und Lymphabflussstörungen, um das präoperative Risiko abzuschätzen, Behandlungsstrategien individuell anzupassen und Komplikationen frühzeitig zu erkennen. Dieses Konzept basiert auf klinischen Erfahrungen und aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und hat sich seit seiner Einführung für Erlangen-Fontan-Patienten im klinischen Alltag bewährt und für eine individualisierte Behandlung als sehr hilfreich erwiesen. Nach erfolgreicher Fontan-Operation ist das Sterblichkeitsrisiko im Kindesalter nur noch gering. Langfristig leidet ein Teil der Patienten jedoch leider unter den Fontan-typischen Langzeitkomplikationen, wobei insbesondere die Proteinverlust-Enteropathie zu nennen ist, die in der Literatur mit einer Inzidenz von 3-14% bis heute beschrieben wird eine 5-Jahres-Inzidenz hat ein Sterblichkeitsrisiko von 6-12%.