Évaluation prospective des cœurs univentriculaires

Les malformations cardiaques univentriculaires font partie des malformations congénitales les plus complexes. Le traitement de ces patients comprend généralement 3 opérations et diagnostics d'accompagnement, dont certains sont invasifs, dans les 3 à 4 premières années de vie jusqu'à ce que la "circulation fontanique" soit établie. Malheureusement, le groupe de patients avec une malformation cardiaque univentriculaire est aussi le groupe avec le taux de mortalité le plus élevé jusqu'à ce que la circulation de Fontan soit établie. La mortalité attendue varie en fonction de la complexité des malformations intracardiaques et extracardiaques sous-jacentes et de la morbidité concomitante possible ; Selon les données de l'assurance qualité nationale en Allemagne, il est actuellement jusqu'à 30% chez les patients atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique. Cependant, les méthodes de traitement sont bien standardisées et il existe un protocole clinique à Erlangen depuis 2008 qui comprend des examens diagnostiques utilisant le cathétérisme cardiaque (HKU) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), ainsi que des diagnostics non invasifs basés sur des instruments et ciblés. des tests sanguins dans une séquence cohérente avant et après les opérations réglemente. Le protocole d'Erlangen se termine par l'IRM cardiaque six mois après l'opération de Fontan (syn : connexion cavopulmonaire totale [TCPC]). Si l'imagerie MRT n'est pas possible (par exemple, si un stimulateur cardiaque est présent) ou s'il y a une indication clinique (par exemple, une obstruction perceptible sur MRT ou la présence d'un "débordement avec shunt droite-gauche"), HKU est réalisée dans le premier an après TCPC. Ces examens permettent de décrire l'hémodynamique, la fonction cardiaque, le développement vasculaire et les troubles du drainage lymphatique afin d'évaluer le risque préopératoire, d'adapter les stratégies de traitement à la personne et d'identifier les complications à un stade précoce. Ce concept est basé sur l'expérience clinique et les découvertes scientifiques actuelles et a fait ses preuves dans la pratique clinique quotidienne depuis son introduction pour les patients d'Erlangen-Fontan et s'est avéré très utile pour un traitement individualisé. Après une opération réussie de Fontan, le risque de mortalité dans l'enfance n'est que faible. A long terme, cependant, certains patients souffrent malheureusement de complications à long terme typiques de Fontan avec en particulier une entéropathie par perte de protéines, qui est décrite dans la littérature avec une incidence de 3 à 14 % et aujourd'hui encore. une incidence sur 5 ans a un risque de mortalité de 6 à 12 %.