Проспективная оценка одножелудочковых сердец

Одножелудочковые пороки сердца относятся к наиболее сложным врожденным порокам развития. Лечение таких больных обычно включает 3 операции и сопутствующую диагностику, часть из которых инвазивна, в течение первых 3-4 лет жизни до установления «родничкового кровообращения». К сожалению, группа пациентов с одножелудочковой аномалией сердца также является группой с самой высокой смертностью до установления кровообращения Фонтена. Ожидаемая смертность варьируется в зависимости от сложности лежащих в основе внутрисердечных и экстракардиальных пороков развития и возможной сопутствующей заболеваемости; По данным Национального агентства по обеспечению качества Германии, в настоящее время она составляет до 30% у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Однако методы лечения хорошо стандартизированы, и с 2008 года в Эрлангене действует клинический протокол, включающий диагностические исследования с помощью катетеризации сердца (КАК) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также неинвазивную инструментальную диагностику и прицельную диагностику. анализы крови в последовательной последовательности до и после операции регулирует. Эрлангенский протокол заканчивается МРТ сердца через шесть месяцев после операции Фонтена (син.: тотальное кавопульмональное соединение [TCPC]). Если МРТ-визуализация невозможна (например, при наличии кардиостимулятора) или при наличии клинических показаний (например, обструкция, заметная на МРТ или наличие «переполнения с право-левым шунтом»), HKU выполняется в первую очередь. через год после ТКПК. Эти исследования используются для отображения гемодинамики, функции сердца, развития сосудов и нарушений лимфооттока, чтобы оценить предоперационный риск, адаптировать стратегии лечения к индивидууму и выявить осложнения на ранней стадии. Эта концепция основана на клиническом опыте и текущих научных открытиях и хорошо зарекомендовала себя в повседневной клинической практике с момента ее введения для пациентов Эрлангена-Фонтана и оказалась очень полезной для индивидуального лечения. После успешной операции Фонтена риск смертности в детском возрасте очень низок. В долгосрочной перспективе, однако, некоторые пациенты, к сожалению, страдают типичными длительными осложнениями, характерными для Фонтена, в частности следует упомянуть энтеропатию с потерей белка, которая описана в литературе с частотой 3-14% и до сих пор сохраняется. 5-летняя заболеваемость - имеет риск смертности 6-12%.