임상적으로 유의한 문맥 고혈압이 있는 소아에서 Carvedilol에 대한 급성 혈역학적 반응

목적: 만성 간 질환이 있는 2세에서 18세 사이의 소아에서 Carvedilol에 대한 급성 혈역학 반응 간정맥 압력 구배(HVPG) 감소를 12mmHg 미만으로 또는 초기 값에서 20% 이상 감소시키는 것을 연구합니다.

방법 연구 모집단: 포함 및 제외 기준에 따라 CLD가 있는 모든 아동(2-18세)

연구 설계: 전향적 코호트

기록될 기본 매개변수:

• 기본 특성:
• 간 질환의 병력 및 병인
• Symptomatology, decompensation의 증거 (황달, 기관 비대, 뇌병증, 복수, 감염, 정맥류 출혈 등)
• 임상 및 인구통계학적 프로필
• 정맥류출혈, 복수, 감염, 간성뇌증, AKI
• 내시경 소견:
• 식도정맥류
• 붉은 색 표지판
• 위정맥류
• 임상적으로 중요한 정맥류
• 문맥 고혈압 위병증
• 간 및 비장 경직
• 비장 Z-점수 - 비장의 초음파 측정(cm 단위) 및 인도 어린이의 백분위수를 기반으로 한 Z-점수 계산을 기반으로 합니다.
• 인체 측정 매개변수:
• 연령에 따른 체중
• 나이에 맞는 키
• 길이에 대한 무게
• BMI
• 삼두근 피부 주름 두께

연구 기간: 2년

타당성이 있는 표본 크기: 파일럿 연구이므로 40명의 환자를 대상으로 합니다.

HVPG 측정 방법론:

• 6시간 단식
• 절차는 진정제 없이 또는 프로포폴과 케타민을 사용하여 최소한의 진정제를 사용하여 수행됩니다.
• 지속적인 ECG 및 Pulse-OX 모니터링.
• 4 또는 5 Fr 정맥 도입기 칼집은 Doppler USG 지침에 따라 Seldinger 기술을 사용하여 오른쪽 IJV에 배치됩니다.
• 오른쪽 또는 중간 간정맥은 3 또는 4 Fr Cobra 혈관 조영 카테터 및 친수성 와이어를 사용하여 형광 투시 안내 하에 카테터를 삽입합니다.
• 혈관 조영 카테터는 4 또는 5Fr 폐색 풍선 카테터로 교체됩니다.
• 모든 측정은 50mmHg 스케일의 다중 채널 레코더에 연결된 압력 변환기 세트를 사용하여 기록됩니다.
• 영점 조정: 기록하기 전에 변환기를 우심방 수준(액와선 중간)에 놓고 영점으로 열어 둡니다.
• FHVP는 IVC 입구에서 1~3cm 떨어진 간정맥에서 카테터 끝을 ''자유''로 유지하여 측정합니다.
• WHVP는 간정맥의 카테터와 카테터 끝에 풍선을 부풀린 상태에서 측정됩니다. 간정맥의 적절한 폐색은 정맥의 중간/원위 부분에 위치한 카테터 팁으로 요오드화 조영제(iodixanol iso-osmolar 조영제, Visipaque 320 mgI/ml) 2-5 mL를 천천히 주입하여 확인합니다. 조영제의 역류나 다른 간정맥과의 연결을 통한 씻김이 없는 전형적인 '쐐기형' 패턴은 확진으로 간주됩니다.
• HVPG >/= 10mmHg인 소아에서 비위관 경로를 통해 Carvedilol을 투여한 후 90분에 반복 검사를 실시합니다.

구강 Carvedilol에 대한 급성 혈역학적 반응:

• 기준 심박수 및 비침습적 혈압 모니터링(적절한 커프).
• HVPG 측정 후 비위 경로/경구를 통해 단일 용량의 카베딜롤(0.2mg/kg)을 투여하고 90분 후에 심박수, BP 및 HVPG를 다시 확인합니다. HVPG의 변화율이 계산됩니다.
• 급성 혈류역학적 반응은 HVPG < 12mmHg 또는 >/=20% 감소로 특성화됩니다.

모니터링 및 평가:

1. 식도정맥류 또는 HVPG >10mmHg 또는 둘 다인 모든 환자는 Carvedilol 0.2mg/kg/일 경구 투여를 시작하며, 심박수를 최대 25%까지 감소시키기 위해 3일마다 최대 0.8mg/kg/일까지 증량합니다. 기준선에서.
2. 6개월 후 UGIE를 반복하여 정맥류 상태의 변화를 확인합니다.

통계 분석 모든 범주형 변수는 빈도로 표현되는 반면 연속형 변수는 평균+SD 또는 중앙값(IQR)으로 표현됩니다. 카이제곱, 피셔의 정확 검정 및 스튜던트 t 검정이 인과 관계 평가에 적용됩니다. Kaplan-Meier 통계는 생존 및 간 관련 이환율에 대해 수행되며, 진단 테스트, 로지스틱 회귀 등과 같은 데이터 분석 시 적절한 분석이 수행됩니다. 유의성은 p-값 <0.05의 형태로 언급됩니다.

부작용:

• 베타 차단제(carvedilol)의 부작용은 크로노트로픽 효과 억제, 기관지 경련, 저혈당증, 운동 불내성 및 저혈압과 같은 부작용이 거의 없으며 환자는 시술 후 6시간 동안 이러한 부작용에 대해 주의 깊게 모니터링됩니다.
• Carvedilol의 역전: 과도한 서맥, 저혈압 또는 기관지 경련의 경우 다음과 같은 조치를 취합니다.
• 서맥 및 저혈압: 정맥 아트로핀 1-2mg +/- 글루카곤 2.5-5mg을 3-5분에 걸쳐 정맥 주사한 후 시간당 1-5mg의 속도로 연속 주입 +/- 체중 조절에 따라 아드레날린/도부타민 주입 정량.
• 기관지경련: 살부타몰/레보살부타몰/아드레날린 +/- 정맥내 아미노필린으로 분무합니다.

학습 규칙 중지:

• 제외 기준으로의 진행
• 부작용
• 15일 이내 잠재적인 간 이식