만성 신장 질환이 있는 소아 및 청소년의 일부 사춘기 관련 호르몬 평가

사춘기는 아동기에서 청소년기로 넘어가는 과정으로 인체의 번식 준비 상태를 나타냅니다. 시상하부-뇌하수체 성선자극호르몬 축은 사춘기를 시작하는 데 주요한 역할을 합니다. 여기서 시상하부는 성선자극호르몬 방출 호르몬(GnRH)을 박동 방식으로 분비하고, 이는 차례로 황체 형성 호르몬(LH) 및 난포 자극 호르몬(FSH)의 방출을 자극합니다. 뇌하수체 전엽에서 분비되며 마지막 단계에서 이 호르몬은 생식선을 자극하여 성 호르몬(테스토스테론 및 에스트라디올)을 방출합니다.

만성 질환은 이러한 생리적 과정에 영향을 미쳐 사춘기를 지연시킬 수 있습니다. 사춘기 지연은 여아의 경우 13세, 남아의 경우 14세까지 사춘기 징후가 나타나지 않는 것으로 정의됩니다. 사춘기 지연은 원인에 따라 두 가지 범주로 분류됩니다. 중추 성선자극호르몬 결핍증(저성선자극성 성선기능저하증)이며, 이 유형은 만성 질환으로 인한 지연된 사춘기를 포함하는 반면, 지연된 사춘기의 두 번째 범주는 생식선 장애(고성선자극성 성선기능저하증)로 인한 것입니다.

지연된 사춘기는 사구체 여과율(GFR)이 1.73m2당 60ml/min 미만인 만성 신장 질환(CKD)을 가진 소아 환자들 사이에서 일반적입니다. 이전 연구에서는 GnRH 방출의 주기적인 패턴이 CKD 환자에서 소실되어 뇌하수체 전엽에서 성선 자극 호르몬 분비가 손상되는 것으로 나타났습니다. 여러 호르몬 요인이 CKD 환자의 사춘기 지연의 원인으로 제안되었으며, 그 중 가장 두드러진 요인은 프로락틴, LH 및 GnRH의 증가입니다(4). 프로락틴은 일반적으로 시상하부에서 GnRH의 방출을 억제하여 사춘기의 시작을 억제하며 CKD 환자에서 프로락틴 분비의 증가, 청소율 감소 및 시상하부 프로락틴 분비 억제에 대한 반응성 감소로 인해 이차적으로 증가하는 것으로 밝혀졌습니다.

또한 최근 연구에서는 Kisspeptin 단백질이 정상적인 사춘기의 조절과 조절에 중요한 역할을 한다고 보고하고 있는데, Kisspeptin 신경세포(제3뇌실의 입쪽 심실주위 영역(RP3V)와 아치형 핵(ARC))는 시상하부에서 GnRH 방출 뉴런과 밀접하게 연관되어 있어 이러한 뉴런이 GnRH의 박동성 방출을 활성화하고 복원하는 데 중요한 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 또한 Kisspeptin을 암호화하는 유전자의 비활성화 돌연변이가 성선기능저하성 성선기능저하증과 관련이 있음이 밝혀졌습니다.