중등도 및 고위험 질환을 앓고 있는 소아에서 분자 위험 계층화 및 리포솜 이리노테칸 기반 치료를 사용하여 새로 진단된 횡문근육종의 치료

참가자는 12주(4주기)의 VAC 화학요법(빈크리스틴, 닥티노마이신 및 시클로포스파미드)을 받은 후 12주(4주기)의 VA 화학요법(빈크리스틴, 닥티노마이신)을 받게 됩니다.

VAC/VA 화학요법의 각 주기는 3주 동안 총 12주 동안 지속됩니다(VAC 또는 VA는 각 주기의 1주차에 ​​제공되고 빈크리스틴은 2주차와 3주차에 제공됩니다). 12주차에 참가자는 치료에 대한 종양의 반응을 재평가하기 위해 스캔과 테스트를 받게 됩니다. 수술과 방사선 치료 후, 참가자는 시클로포스파미드 없이 동일한 화학요법을 추가로 12주(4주기) 받게 됩니다. "VA"라고도 불리는 빈크리스틴 및 닥티노마이신. 4주기의 VA 후에 조사자는 24주차에 종양을 다시 평가할 것이며 환자는 더 이상 화학요법을 받지 않을 것이지만 종양 재발의 징후가 있는지 면밀히 관찰할 것입니다.

저위험 IV 투여는 1주, 8주, 15주(3)주차의 1일차에 1분 이상(또는 기관 표준에 따라 미니백을 통해 주입) 투여됩니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2mg입니다.

중간 위험도 1일차에 매주 1분 이상 3회 IV 투여 고위험 1,8,15일차에 매주 1분에 걸쳐 3회 IV 투여

• 온코빈

저위험군 제1주, (1) 용량의 제1일에 1-5분에 걸쳐 천천히 IV 푸시하여 투여합니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2.5mg입니다.

중간 위험도 1일차에 1~5분에 걸쳐 천천히 IV 투여, 1일차에 매주 1회 투여 고위험 1일차에 1~5분에 걸쳐 느린 IV 투여

• (악티노마이신-D)

저위험군 1일차에 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 91) 용량, 메스나 및 수액 공급은 기관 기준에 따라 IV 시클로포스파미드와 함께 제공됩니다.

중등도 위험도 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 1회, 1일 고위험 30~60분에 걸쳐 1회 IV 주입, 1일

• 사이톡산®.

연구의 이 부분의 목적은 표준 화학요법/방사선 요법/수술에 리포솜 이리노테칸(Onivyde라고도 함)이라는 약물을 추가하면 중등도 및 고위험 횡문근육종 환자에게 더 나은 치료 결과를 가져올 수 있는지 알아내는 것입니다. 연구자들은 또한 큰 종양(> 5 cm)을 가진 중등도 및 고위험 환자에게 제공할 수 있는 최상의 방사선량을 찾고자 합니다.

환자는 42주 동안 VLI 화학요법(빈크리스틴/리포솜 이리노테칸)과 교대로 VAC 화학요법(빈크리스틴, 액티노마이신 D/닥티노마이신 및 시클로포스파미드)을 받게 됩니다. 참가자는 또한 이 기간 동안 종양 제거 수술과 방사선 요법을 받게 됩니다. 이 치료가 완료된 후 귀하는 비노렐빈과 경구(경구) 시클로포스파미드를 사용한 유지 화학요법을 추가로 6개월 동안 받게 됩니다.

저위험 IV 투여는 1주, 8주, 15주(3)주차의 1일차에 1분 이상(또는 기관 표준에 따라 미니백을 통해 주입) 투여됩니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2mg입니다.

중간 위험도 1일차에 매주 1분 이상 3회 IV 투여 고위험 1,8,15일차에 매주 1분에 걸쳐 3회 IV 투여

• 온코빈

저위험군 제1주, (1) 용량의 제1일에 1-5분에 걸쳐 천천히 IV 푸시하여 투여합니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2.5mg입니다.

중간 위험도 1일차에 1~5분에 걸쳐 천천히 IV 투여, 1일차에 매주 1회 투여 고위험 1일차에 1~5분에 걸쳐 느린 IV 투여

• (악티노마이신-D)

저위험군 1일차에 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 91) 용량, 메스나 및 수액 공급은 기관 기준에 따라 IV 시클로포스파미드와 함께 제공됩니다.

중등도 위험도 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 1회, 1일 고위험 30~60분에 걸쳐 1회 IV 주입, 1일

• 사이톡산®.

• (오니바이드®)

• 네이블바인

낮음, 중간, 고위험:

고위험군 환자의 경우 모든 VAC 주기 후에 예방적 골수 성장 인자 지원(Filgrastim 또는 Pegfilgrastim)을 사용해야 합니다. 골수 성장 인자 지원을 시작합니다(예: 예상 최저점 이후 ANC가 ≥ 2000/μL이 될 때까지 매일 필그라스팀 5mcg/kg/용량 SubQ 또는 페그필그라스팀 0.1mg/kg/용량[45kg 미만 환자의 경우] 또는 6mg/용량) [45kg 이상의 환자의 경우] SubQ x 1회 용량) VAC 주기 후 24~48시간. VCR에 관계없이 Filgrastim을 계속할 수 있습니다. 다음 주기가 시작되기 최소 24시간 전에 필그라스팀을 중단하십시오. 예방적 골수 성장 인자 보조제는 VLIT 주기 후 또는 유지 화학 요법 중에 사용해서는 안 됩니다.

• 뉴포겐

연구의 이 부분의 목적은 표준 화학요법/방사선요법/수술에 리포솜 이리노테칸(Onivyde라고도 함)이라는 약물을 추가하면 고위험 횡문근육종 환자에게 더 나은 치료 결과를 가져올 수 있는지 알아내는 것입니다. 연구자는 또한 큰 종양(> 5cm)이 있는 고위험 환자에게 제공할 수 있는 최상의 방사선량을 찾고자 합니다.

환자는 42주간 VAC 화학요법(빈크리스틴, 액티노마이신 D/닥티노마이신 및 시클로포스파미드)과 VLIT 화학요법(빈크리스틴/리포좀 이리노테칸/테모졸로미드)을 교대로 받게 됩니다. 또한 이 기간 동안 참가자의 종양을 제거하는 수술과 방사선 요법을 시행합니다. 이 치료가 완료된 후 환자는 비노렐빈과 경구(경구) 시클로포스파미드를 사용하는 유지 화학요법을 추가로 6개월 동안 받게 됩니다.

저위험 IV 투여는 1주, 8주, 15주(3)주차의 1일차에 1분 이상(또는 기관 표준에 따라 미니백을 통해 주입) 투여됩니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2mg입니다.

중간 위험도 1일차에 매주 1분 이상 3회 IV 투여 고위험 1,8,15일차에 매주 1분에 걸쳐 3회 IV 투여

• 온코빈

저위험군 제1주, (1) 용량의 제1일에 1-5분에 걸쳐 천천히 IV 푸시하여 투여합니다. 모든 참가자의 최대 복용량은 2.5mg입니다.

중간 위험도 1일차에 1~5분에 걸쳐 천천히 IV 투여, 1일차에 매주 1회 투여 고위험 1일차에 1~5분에 걸쳐 느린 IV 투여

• (악티노마이신-D)

저위험군 1일차에 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 91) 용량, 메스나 및 수액 공급은 기관 기준에 따라 IV 시클로포스파미드와 함께 제공됩니다.

중등도 위험도 30~60분에 걸쳐 IV 주입, 1회, 1일 고위험 30~60분에 걸쳐 1회 IV 주입, 1일

• 사이톡산®.

• (오니바이드®)

• 네이블바인

낮음, 중간, 고위험:

고위험군 환자의 경우 모든 VAC 주기 후에 예방적 골수 성장 인자 지원(Filgrastim 또는 Pegfilgrastim)을 사용해야 합니다. 골수 성장 인자 지원을 시작합니다(예: 예상 최저점 이후 ANC가 ≥ 2000/μL이 될 때까지 매일 필그라스팀 5mcg/kg/용량 SubQ 또는 페그필그라스팀 0.1mg/kg/용량[45kg 미만 환자의 경우] 또는 6mg/용량) [45kg 이상의 환자의 경우] SubQ x 1회 용량) VAC 주기 후 24~48시간. VCR에 관계없이 Filgrastim을 계속할 수 있습니다. 다음 주기가 시작되기 최소 24시간 전에 필그라스팀을 중단하십시오. 예방적 골수 성장 인자 보조제는 VLIT 주기 후 또는 유지 화학 요법 중에 사용해서는 안 됩니다.

• 뉴포겐

• 테모다르

LRR은 연구에서 이진 종료점으로 정의됩니다. 국소 재발 없는 생존(LRFS)은 무작위 배정부터 임의의 원인으로 인한 최초의 국소 질병 재발 또는 사망의 더 빠른 날짜까지의 시간으로 정의됩니다. 원격 실패는 경쟁 위험으로 간주되며 임상적 개선 없이 후속 조치가 종료된 환자는 검열됩니다. 국소 재발률 평가변수의 목표는 적격성을 충족하는 종양 크기가 5cm 이상인 환자(중간 및 고위험군 통합)에 대해 59.4 GyRBE와 68 GyRBE 투여를 비교하여 2년 LRR을 평가하는 것입니다. 무작위화 기준(담도계 또는 특정 말단 사례 없음).

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