베타 지중해빈혈이 있는 어린이의 골밀도 변화

베타 지중해빈혈(TM)은 결함 있는 베타 글로빈 사슬 합성으로 인해 발생하는 유전병으로, 글로빈 사슬의 양이 비정상적일 뿐만 아니라 감소하고, 적혈구 생성이 비효율적이며, 용혈 및 적혈구 회전율이 증가합니다(Cooley, etal, 1927). 빈혈, 비장종대, 두개골 및 안면골 비대가 있는 첫 번째 환자를 설명했습니다. 베타 지중해 빈혈의 골밀도 변화에 대한 병태 생리학 여러 연구가 이전에 평가되었습니다. 골수 확장을 포함하여 주요 베타 지중해빈혈(TM)에서 뼈 질환을 생성하기 위해 여러 요인이 함께 작용할 수 있음을 보여주었습니다(Shamshirsaz, etal, 2003). 성선기능저하증(Anapliotou,Saka&Jensen,1998), 성장 호르몬-인슐린 유사 성장 인자-1(GH-IGF-1) 축 결함(Soliman,etal,1998), 변경된 사이토카인 패턴(Morabito,etal,2007), 철 침전물 뼈((Bordat, etal, 1993), 데페록사민 뼈 독성(Chan, etal, 2002) 및 비타민 D 결핍(Dandona, etal, 1987). 이러한 병원성 요인 중 일부는 직접적 및/또는 간접적으로 조골세포 집단에 영향을 미쳐 뼈 형성이 저하되는 반면, 다른 요인들은 종종 파골세포의 뼈 흡수를 증가시킵니다.

수혈 의존성 제대로 조절되지 않은 주요 베타 지중해빈혈의 합병증은 다음과 같습니다.(1)-골증식증; 철분 과잉은 뼈의 성숙을 손상시키고 국소적인 골연화증을 형성하는 국소 광물화를 억제합니다. 또한, 칼슘 수산화인회석에 철의 통합은 결정의 성장에 영향을 미쳐 광물화 실패를 유발하고(Chan, etal, 2002), 성장 호르몬-인슐린 유사 성장 인자-1(GH-IGF-1) 축 결함(Soliman, etal , 1998), 사이토카인의 변경된 패턴(Morabito, etal, 2007), 뼈의 철 침착(Bordat, etal, 1993), 데페록사민 뼈 독성(Chan, etal, 2002). 및 비타민 D 결핍(Dandona, et al, 1987). (2)-골절; 적혈구 수혈과 그에 따른 철 킬레이트화 요법의 도입으로 다양한 메커니즘을 통해 뼈 건강이 향상되었습니다. 이는 수질 확장 및 피질골 얇아짐, 성선 기능 저하증 발생률 감소, 부갑상선 기능 저하증 및 낮은 골밀도 및 골절에 걸리기 쉬운 대사 장애와 같은 기타 내분비 합병증의 감소로 이어집니다(Multicentre 연구, 이탈리아 실무 그룹 1995). 골밀도의 Z 점수가 계산됩니다. Z 점수는 어린이에게 선호되는 매개변수입니다. 이는 환자의 연령, 성별, 평균보다 높거나 낮은 표준편차의 수로 계산됩니다.