Knogletæthedsændring hos børn med Beta-thalassæmi Major

Beta-thalassæmi major (TM) er en arvelig sygdom forårsaget af defekt Beta-globinkædesyntese, hvilket resulterer i unormal såvel som en reduceret mængde af globinkæder, ineffektiv erytropoiese, hæmolyse og øget omsætning af røde blodlegemer (Cooley, et al, 1927). beskrev den første patient med anæmi, splenomegali, kranie- og ansigtsknogleforstørrelse. Patofysiologi af ændringer i knogletæthed i beta-thalassæmi major. Adskillige undersøgelser var tidligere blevet evalueret; vist, at flere faktorer kan virke sammen til at producere knoglesygdom i beta-thalassæmi major (TM), herunder knoglemarvsudvidelse (Shamshirsaz, etal, 2003). hypogonadisme (Anapliotou, Saka&Jensen, 1998), defekt væksthormon-insulinlignende vækstfaktor-1 (GH-IGF-1) akse (Soliman, etal, 1998), ændret mønster af cytokiner (Morabito, etal, 2007), jernaflejring i knogler ((Bordat, etal, 1993), deferoxamin-knogletoksicitet (Chan, etal, 2002) og D-vitaminmangel (Dandona, etal, 1987). Nogle af disse patogene faktorer påvirker direkte og/eller indirekte den osteoblastiske befolkning, hvilket fører til nedsat knogledannelse, mens andre ofte øger osteoklastisk knogleresorption.

Komplikationer af transfusionsafhængig dårligt kontrolleret beta-thalassæmi major er:(1)-Osteoprose; Overbelastning af jern svækker osteoidmodning og hæmmer lokal mineralisering til dannelse af fokal osteomalaci. Derudover påvirker integration af jern i calciumhydroxyapatit væksten af ​​krystaller, hvilket forårsager mineraliseringssvigt (Chan, etal, 2002), defekt væksthormon-insulinlignende vækstfaktor-1 (GH-IGF-1) akse (Soliman, etal. , 1998), ændret mønster af cytokiner (Morabito, etal, 2007), jernaflejring i knogler (Bordat, etal, 1993), deferoxamin-knogletoksicitet (Chan, etal, 2002). og vitamin D-mangel (Dandona, et al, 1987). (2)-Frakturer; Indførelsen af ​​transfusion af røde blodlegemer og samtidig jernchelatbehandling har ført til forbedret knoglesundhed gennem forskellige mekanismer. Det fører til en reduktion i medullær ekspansion og kortikal knogleudtynding, den reducerede forekomst af hypogonadisme og en reduktion i andre endokrine komplikationer såsom hypoparathyroidisme og metaboliske lidelser, der disponerer for lav knogletæthed og frakturer (Multicenterundersøgelse, italiensk arbejdsgruppe 1995). Z-score for knogletæthed vil blive beregnet. Z-score er den foretrukne parameter hos børn. som beregnes som antallet af standardafvigelser over eller under gennemsnittet for patientens alder, køn,