Cambio en la densidad ósea en niños con beta talasemia mayor

La beta talasemia mayor (TM) es una enfermedad hereditaria causada por una síntesis defectuosa de la cadena de globina beta, lo que resulta en una cantidad anormal y disminuida de cadenas de globina, eritropoyesis ineficaz, hemólisis y aumento del recambio de glóbulos rojos (Cooley, et al, 1927). describieron al primer paciente con anemia, esplenomegalia y agrandamiento de los huesos craneales y faciales. Fisiopatología de los cambios en la densidad ósea en la beta talasemia mayor Se habían evaluado previamente varios estudios; Se ha demostrado que múltiples factores pueden actuar en conjunto para producir enfermedad ósea en la beta talasemia mayor (TM), incluida la expansión de la médula ósea (Shamshirsaz, et al, 2003). hipogonadismo (Anapliotou, Saka y Jensen, 1998), eje defectuoso de la hormona del crecimiento-factor de crecimiento similar a la insulina-1 (GH-IGF-1) (Soliman, et al, 1998), patrón alterado de citoquinas (Morabito, et al, 2007), depósito de hierro en el hueso ((Bordat, et al, 1993), toxicidad ósea por deferoxamina (Chan, et al, 2002) y deficiencia de vitamina D (Dandona, et al, 1987). Algunos de estos factores patogénicos, directa y/o indirectamente, afectan a la población osteoblástica, lo que lleva a una formación ósea deprimida, mientras que otros a menudo aumentan la resorción ósea osteoclástica.

Las complicaciones de la beta talasemia mayor mal controlada dependiente de transfusiones son: (1) -Osteoprosis; La sobrecarga de hierro altera la maduración osteoide e inhibe la mineralización local para formar osteomalacia focal. Además, la integración del hierro en la hidroxiapatita de calcio afecta el crecimiento de los cristales, lo que provoca un fallo de mineralización (Chan, et al, 2002), un eje defectuoso de la hormona del crecimiento-factor de crecimiento similar a la insulina-1 (GH-IGF-1) (Soliman, et al. , 1998), patrón alterado de citocinas (Morabito, et al, 2007), depósito de hierro en el hueso (Bordat, et al, 1993), toxicidad ósea por deferoxamina (Chan, et al, 2002). y deficiencia de vitamina D (Dandona, et al, 1987). (2)-Fracturas; La introducción de la transfusión de glóbulos rojos y la terapia concomitante de quelación del hierro ha mejorado la salud ósea a través de diversos mecanismos. Conduce a una reducción de la expansión medular y al adelgazamiento del hueso cortical, a una menor incidencia de hipogonadismo y a una reducción de otras complicaciones endocrinas como el hipoparatiroidismo y los trastornos metabólicos que predisponen a la baja densidad ósea y a las fracturas (estudio multicéntrico, grupo de trabajo italiano 1995). Se calculará la puntuación Z de la densidad ósea. La puntuación Z es el parámetro preferido en los niños. que se calcula como el número de desviaciones estándar por encima o por debajo de la media para la edad, sexo,