Alteração óssea denisty em crianças com talassemia beta maior

Beta Talassemia major (TM) é uma doença hereditária causada pela síntese defeituosa da cadeia beta globina, resultando em quantidade anormal e diminuída de cadeias globinas, eritropoiese ineficaz, hemólise e aumento da renovação de glóbulos vermelhos (Cooley, etal, 1927). descreveram o primeiro paciente com anemia, esplenomegalia, aumento ósseo craniano e facial. Fisiopatologia das alterações na densidade óssea na beta talassemia major Vários estudos foram avaliados anteriormente; mostraram que múltiplos fatores podem agir em conjunto para produzir doença óssea na talassemia beta maior (TM), incluindo expansão da medula óssea (Shamshirsaz, etal, 2003). hipogonadismo (Anapliotou, Saka & Jensen, 1998), eixo defeituoso do hormônio de crescimento-fator de crescimento semelhante à insulina 1 (GH-IGF-1) (Soliman, etal, 1998), padrão alterado de citocinas (Morabito, etal, 2007), depósito de ferro nos ossos ((Bordat, etal, 1993), toxicidade óssea por deferoxamina (Chan, etal, 2002) e deficiência de vitamina D (Dandona, etal, 1987). Alguns destes factores patogénicos, directa e/ou indirectamente, afectam a população osteoblástica, levando à depressão da formação óssea, enquanto outros frequentemente aumentam a reabsorção óssea osteoclástica.

As complicações da talassemia beta mal controlada dependente de transfusão são: (1) -Osteoprose; A sobrecarga de ferro prejudica a maturação osteóide e inibe a mineralização local para formar osteomalácia focal. Além disso, a integração do ferro na hidroxiapatita de cálcio afeta o crescimento dos cristais, o que causa falha na mineralização (Chan, etal, 2002), eixo defeituoso do hormônio de crescimento-fator de crescimento semelhante à insulina-1 (GH-IGF-1) (Soliman, etal , 1998), padrão alterado de citocinas (Morabito, etal, 2007), depósito de ferro no osso (Bordat, etal, 1993), toxicidade óssea por deferoxamina (Chan, etal, 2002). e deficiência de vitamina D (Dandona, et al, 1987). (2)-Fraturas; A introdução da transfusão de glóbulos vermelhos e da terapia concomitante de quelação de ferro levou à melhoria da saúde óssea através de vários mecanismos. Leva a uma redução na expansão medular e no adelgaçamento do osso cortical, à redução da incidência de hipogonadismo e a uma redução de outras complicações endócrinas, como hipoparatireoidismo e distúrbios metabólicos que predispõem à baixa densidade óssea e fraturas (estudo multicêntrico, grupo de trabalho italiano 1995). O escore Z da densidade óssea será calculado. O escore Z é o parâmetro preferido em crianças. que é calculado como o número de desvios padrão acima ou abaixo da média para a idade, sexo,