Endring av bentetthet hos barn med Beta Thalassemia Major

Beta Thalassemia major (TM) er en arvelig sykdom forårsaket av defekt Beta-globinkjedesyntese, noe som resulterer i unormal så vel som en redusert mengde globinkjeder, ineffektiv erytropoese, hemolyse og økt omsetning av røde blodlegemer (Cooley, etal, 1927). beskrev den første pasienten med anemi, splenomegali, kranial- og ansiktsbeinforstørrelse. Patofysiologi av bentetthetsendringer i beta-thalassemi major Flere studier hadde tidligere blitt evaluert; vist at flere faktorer kan virke sammen for å produsere beinsykdom i beta-thalassemia major (TM), inkludert benmargsekspansjon (Shamshirsaz, etal, 2003). hypogonadisme (Anapliotou, Saka&Jensen, 1998), defekt veksthormon-insulinlignende vekstfaktor-1 (GH-IGF-1) akse (Soliman, etal, 1998), endret mønster av cytokiner (Morabito, etal, 2007), jernavleiring i bein ((Bordat, etal, 1993), deferoksamin-bentoksisitet (Chan, etal, 2002), og vitamin D-mangel (Dandona, etal, 1987). Noen av disse patogene faktorene, direkte og/eller indirekte, påvirker osteoblastisk populasjon, noe som fører til redusert bendannelse, mens andre ofte øker osteoklastisk benresorpsjon.

Komplikasjoner av transfusjonsavhengig dårlig kontrollert beta-thalassemi major er;(1)-Osteoprose; Overbelastning av jern svekker osteoidmodning og hemmer lokal mineralisering for å danne fokal osteomalaci. I tillegg påvirker integrering av jern i kalsiumhydroksyapatitt veksten av krystaller, noe som forårsaker mineraliseringssvikt (Chan, etal, 2002), defekt veksthormon-insulinlignende vekstfaktor-1 (GH-IGF-1) akse (Soliman, etal. , 1998), endret mønster av cytokiner (Morabito, etal, 2007), jernavleiring i bein (Bordat, etal, 1993), deferoksamin-bentoksisitet (Chan, etal, 2002). og vitamin D-mangel (Dandona, et al, 1987). (2)-brudd; Innføringen av transfusjon av røde blodlegemer og samtidig jernkeleringsterapi har ført til forbedret beinhelse gjennom ulike mekanismer. Det fører til en reduksjon i medullær ekspansjon og kortikal beinfortynning, redusert forekomst av hypogonadisme og en reduksjon i andre endokrine komplikasjoner som hypoparathyroidisme og metabolske forstyrrelser som disponerer for lav bentetthet og brudd (Multisenterstudie, italiensk arbeidsgruppe 1995). Z-score for bentetthet vil bli beregnet. Z-score er den foretrukne parameteren hos barn. som beregnes som antall standardavvik over eller under gjennomsnittet for pasientens alder, kjønn,