Veränderung der Knochendichte bei Kindern mit Beta-Thalassämie Major

Beta-Thalassämie major (TM) ist eine Erbkrankheit, die durch eine fehlerhafte Synthese der Beta-Globinketten verursacht wird und zu abnormaler sowie verringerter Menge an Globinketten, ineffektiver Erythropoese, Hämolyse und einem erhöhten Umsatz roter Blutkörperchen führt (Cooley et al., 1927). beschrieb den ersten Patienten mit Anämie, Splenomegalie, Schädel- und Gesichtsknochenvergrößerung. Pathophysiologie von Veränderungen der Knochendichte bei Beta-Thalassämie Major. Mehrere Studien wurden zuvor ausgewertet; gezeigt, dass mehrere Faktoren zusammenwirken können, um eine Knochenerkrankung bei Beta-Thalassämie Major (TM) hervorzurufen, einschließlich einer Knochenmarkexpansion (Shamshirsaz, et al., 2003). Hypogonadismus (Anapliotou, Saka & Jensen, 1998), defekte Wachstumshormon-Insulin-ähnliche Wachstumsfaktor-1 (GH-IGF-1)-Achse (Soliman, et al., 1998), verändertes Zytokinmuster (Morabito, et al., 2007), Eisenablagerungen im Knochen ((Bordat, et al., 1993), Deferoxamin-Knochentoxizität (Chan, et al., 2002) und Vitamin-D-Mangel (Dandona, et al., 1987). Einige dieser pathogenen Faktoren wirken sich direkt und/oder indirekt auf die Osteoblastenpopulation aus und führen zu einer verminderten Knochenbildung, während andere häufig die osteoklastische Knochenresorption verstärken.

Komplikationen einer transfusionsabhängigen, schlecht kontrollierten Beta-Thalassämie Major sind:(1)-Osteoprose; Eine Eisenüberladung beeinträchtigt die Osteoidreifung und hemmt die lokale Mineralisierung, wodurch eine fokale Osteomalazie entsteht. Darüber hinaus beeinflusst die Integration von Eisen in Calciumhydroxylapatit das Wachstum von Kristallen, was zu einem Versagen der Mineralisierung (Chan et al. 2002) und einer defekten Achse des Wachstumshormon-Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktors 1 (GH-IGF-1) führt (Soliman et al , 1998), verändertes Zytokinmuster (Morabito, et al., 2007), Eisenablagerung im Knochen (Bordat, et al., 1993), Deferoxamin-Knochentoxizität (Chan et al., 2002). und Vitamin-D-Mangel (Dandona et al., 1987). (2)-Frakturen; Die Einführung der Transfusion roter Blutkörperchen und der begleitenden Eisenchelat-Therapie hat durch verschiedene Mechanismen zu einer Verbesserung der Knochengesundheit geführt. Es führt zu einer Verringerung der Markausdehnung und der Ausdünnung des kortikalen Knochens, einer geringeren Inzidenz von Hypogonadismus und einer Verringerung anderer endokriner Komplikationen wie Hypoparathyreoidismus und Stoffwechselstörungen, die zu geringer Knochendichte und Frakturen führen (multizentrische Studie, italienische Arbeitsgruppe 1995). Der Z-Score der Knochendichte wird berechnet. Der Z-Score ist der bevorzugte Parameter bei Kindern. Dies wird als Anzahl der Standardabweichungen über oder unter dem Mittelwert für Alter, Geschlecht,