Изменение плотности костей у детей с большой бета-талассемией

Большая бета-талассемия (ТМ) представляет собой наследственное заболевание, вызванное дефектным синтезом цепей бета-глобина, приводящим к аномальному, а также уменьшенному количеству цепей глобина, неэффективному эритропоэзу, гемолизу и увеличению оборота эритроцитов (Cooley, etal, 1927). описал первого пациента с анемией, спленомегалией, увеличением костей черепа и лица. Патофизиология изменений плотности костей при большой бета-талассемии Ранее были оценены несколько исследований; показали, что множество факторов могут действовать согласованно, вызывая заболевание костей при большой бета-талассемии (TM), включая расширение костного мозга (Шамширсаз и др., 2003). гипогонадизм (Anapliotou, Saka & Jensen, 1998), дефект оси гормон роста-инсулиноподобный фактор роста-1 (GH-IGF-1) (Soliman, etal, 1998), измененный характер цитокинов (Morabito, etal, 2007), отложение железа в костях ((Бордат и др., 1993), токсичность дефероксамина для костей (Чан и др., 2002) и дефицит витамина D (Дандона и др., 1987). Некоторые из этих патогенных факторов прямо и/или косвенно влияют на популяцию остеобластов, приводя к угнетению костеобразования, тогда как другие часто усиливают резорбцию кости остеокластами.

Осложнениями трансфузионно-зависимой плохо контролируемой большой бета-талассемии являются: (1)-остеопроз; Перегрузка железом ухудшает созревание остеоидов и подавляет местную минерализацию, что приводит к формированию очаговой остеомаляции. Кроме того, интеграция железа в гидроксиапатит кальция влияет на рост кристаллов, что приводит к нарушению минерализации (Chan, etal, 2002), дефекту оси гормон роста-инсулиноподобный фактор роста-1 (GH-IGF-1) (Soliman, etal , 1998), измененный характер цитокинов (Morabito, etal, 2007), отложение железа в костях (Bordat, etal, 1993), токсичность дефероксамина для костей (Chan, etal,2002). и дефицит витамина D (Dandona, etal, 1987). (2)-Переломы; Внедрение переливания эритроцитов и сопутствующей терапии хелатированием железа привело к улучшению здоровья костей посредством различных механизмов. Это приводит к уменьшению расширения мозгового вещества и истончению кортикальной кости, снижению частоты гипогонадизма и снижению других эндокринных осложнений, таких как гипопаратиреоз и метаболические нарушения, которые предрасполагают к низкой плотности костей и переломам (Многоцентровое исследование, итальянская рабочая группа, 1995). Будет рассчитан Z-показатель плотности кости. Z-показатель является предпочтительным параметром у детей. который рассчитывается как количество стандартных отклонений выше или ниже среднего для возраста, пола пациента,