Cambiamenti nella densità ossea nei bambini con beta talassemia major

La Beta Talassemia major (TM) è una malattia ereditaria causata da un'alterata sintesi delle catene globiniche Beta, che comporta un'anomala e ridotta quantità di catene globiniche, un'eritropoiesi inefficace, emolisi e un aumento del turnover dei globuli rossi (Cooley, et al, 1927). descrisse il primo paziente con anemia, splenomegalia, ingrossamento delle ossa craniche e facciali. Fisiopatologia dei cambiamenti della densità ossea nella beta talassemia major Diversi studi erano stati precedentemente valutati; dimostrato che molteplici fattori possono agire in concerto per produrre malattie ossee nella beta talassemia major (TM), inclusa l'espansione del midollo osseo (Shamshirsaz, et al, 2003). ipogonadismo (Anapliotou,Saka&Jensen,1998), asse difettoso dell'ormone della crescita-fattore di crescita insulino-simile-1 (GH-IGF-1) (Soliman,etal,1998), modello alterato delle citochine (Morabito,etal,2007), deposito di ferro nelle ossa ((Bordat, et al, 1993), tossicità ossea da deferoxamina (Chan, et al, 2002) e carenza di vitamina D (Dandona, et al, 1987). Alcuni di questi fattori patogeni, direttamente e/o indirettamente, influenzano la popolazione osteoblastica, portando a una depressione della formazione ossea, mentre altri spesso aumentano il riassorbimento osseo osteoclastico.

Le complicanze della beta talassemia major scarsamente controllata dipendente dalle trasfusioni sono: (1)-Osteoprosi; Il sovraccarico di ferro compromette la maturazione degli osteoidi e inibisce la mineralizzazione locale con formazione di osteomalacia focale. Inoltre, l'integrazione del ferro nell'idrossiapatite di calcio influenza la crescita dei cristalli, che causa il fallimento della mineralizzazione (Chan, et al, 2002), un asse difettoso dell'ormone della crescita-fattore di crescita insulino-simile-1 (GH-IGF-1) (Soliman, et al , 1998), alterazione del pattern delle citochine (Morabito, et al, 2007), deposito di ferro nell'osso (Bordat, et al, 1993), tossicità ossea della deferoxamina (Chan, et al,2002). e carenza di vitamina D (Dandona, et al, 1987). (2)-Fratture; L’introduzione della trasfusione di globuli rossi e della concomitante terapia ferrochelante ha portato a un miglioramento della salute delle ossa attraverso vari meccanismi. Porta ad una riduzione dell’espansione midollare e dell’assottigliamento dell’osso corticale, una ridotta incidenza di ipogonadismo e una riduzione di altre complicanze endocrine come ipoparatiroidismo e disturbi metabolici che predispongono a bassa densità ossea e fratture (Studio multicentrico, gruppo di lavoro italiano 1995). Verrà calcolato il punteggio Z della densità ossea. Il punteggio Z è il parametro preferito nei bambini. che viene calcolato come il numero di deviazioni standard al di sopra o al di sotto della media per l'età, il sesso,