Zmiana gęstości kości u dzieci z dużą talasemią beta

Beta Talasemia major (TM) jest chorobą dziedziczną spowodowaną wadliwą syntezą łańcuchów beta globiny, powodującą nieprawidłową lub zmniejszoną ilość łańcuchów globiny, nieefektywną erytropoezę, hemolizę i zwiększony obrót czerwonych krwinek (Cooley i in., 1927). opisał pierwszego pacjenta z niedokrwistością, powiększeniem śledziony, powiększeniem kości czaszki i twarzy. Patofizjologia zmian gęstości kości u pacjentów z talasemią beta. Wcześniej oceniano kilka badań; wykazali, że wiele czynników może współdziałać, powodując chorobę kości w przypadku ciężkiej talasemii beta (TM), w tym ekspansję szpiku kostnego (Shamshirsaz i in., 2003). hipogonadyzm (Anapliotou, Saka i Jensen, 1998), wadliwa oś hormon wzrostu-insulinopodobny czynnik wzrostu 1 (GH-IGF-1) (Soliman i in., 1998), zmieniony układ cytokin (Morabito i in., 2007), złogi żelaza w kościach ((Bordat i in., 1993), toksyczności wobec kości deferoksaminy (Chan i in., 2002) oraz w niedoborze witaminy D (Dandona i in., 1987). Niektóre z tych czynników chorobotwórczych bezpośrednio i/lub pośrednio wpływają na populację osteoblastów, prowadząc do zahamowania tworzenia kości, podczas gdy inne często zwiększają resorpcję kości przez osteoklasty.

Powikłaniami zależnej od transfuzji słabo kontrolowanej beta-talasemii są:(1)-Osteopros; Przeciążenie żelazem upośledza dojrzewanie osteoidów i hamuje lokalną mineralizację, tworząc ogniskową osteomalację. Ponadto integracja żelaza z hydroksyapatytem wapnia wpływa na wzrost kryształów, co powoduje zaburzenia mineralizacji (Chan, i in., 2002), wadliwą oś hormon wzrostu – insulinopodobny czynnik wzrostu-1 (GH-IGF-1) (Soliman, i in. , 1998), zmieniony układ cytokin (Morabito i in., 2007), złogi żelaza w kościach (Bordat, i in., 1993), toksyczność deferoksaminy dla kości (Chan, i in., 2002). oraz niedobór witaminy D (Dandona i in., 1987). (2)-Złamania; Wprowadzenie transfuzji czerwonych krwinek i jednoczesnej terapii chelatacją żelaza doprowadziło do poprawy zdrowia kości na drodze różnych mechanizmów. Prowadzi to do zmniejszenia ekspansji rdzenia kręgowego i rozrzedzenia kości korowej, zmniejszenia częstości występowania hipogonadyzmu i zmniejszenia innych powikłań endokrynologicznych, takich jak niedoczynność przytarczyc i zaburzenia metaboliczne, które predysponują do małej gęstości kości i złamań (badanie wieloośrodkowe, włoska grupa robocza 1995). Obliczony zostanie wskaźnik Z gęstości kości. Wynik Z jest preferowanym parametrem u dzieci. która jest obliczana jako liczba odchyleń standardowych powyżej lub poniżej średniej dla wieku, płci pacjenta,