Bone Denisty Change u dětí s Beta Thalasemia Major

Beta Thalassemia major (TM) je dědičné onemocnění způsobené defektní syntézou beta globinových řetězců, které má za následek abnormální i snížené množství globinových řetězců, neúčinnou erytropoézu, hemolýzu a zvýšený obrat červených krvinek (Cooley, et al, 1927). popsali prvního pacienta s anémií, splenomegalií, zvětšením kraniálních a obličejových kostí. Patofyziologie změn kostní denisity u beta thalassemia major V minulosti bylo hodnoceno několik studií; ukázaly, že více faktorů může působit ve shodě a způsobit kostní onemocnění u beta thalassemia major (TM), včetně expanze kostní dřeně (Shamshirsaz, et al, 2003). hypogonadismus (Anapliotou,Saka&Jensen,1998), defektní osa růstového hormonu-inzulinu podobný růstový faktor-1 (GH-IGF-1) (Soliman, etal, 1998), změněný vzorec cytokinů (Morabito, etal, 2007), ukládání železa v kostech ((Bordat, a kol., 1993), kostní toxicita deferoxaminu (Chan, a kol., 2002) a nedostatek vitaminu D (Dandona, a kol., 1987). Některé z těchto patogenních faktorů přímo a/nebo nepřímo ovlivňují osteoblastickou populaci, což vede k útlumu tvorby kosti, zatímco jiné často zvyšují osteoklastickou kostní resorpci.

Komplikace špatně kontrolované beta thalassemia major závislé na transfuzi jsou: (1) - Osteopróza; Přetížení železem narušuje zrání osteoidu a inhibuje lokální mineralizaci za vzniku fokální osteomalacie. Kromě toho integrace železa do hydroxyapatitu vápenatého ovlivňuje růst krystalů, což způsobuje selhání mineralizace (Chan, a kol., 2002), defektní osu růstového hormonu-inzulínu podobný růstový faktor-1 (GH-IGF-1) (Soliman, a kol. , 1998), změněný vzorec cytokinů (Morabito, a kol., 2007), ukládání železa v kosti (Bordat, a kol., 1993), kostní toxicita deferoxaminu (Chan, a kol., 2002). a nedostatek vitaminu D (Dandona, et al, 1987). (2)-zlomeniny; Zavedení transfuze červených krvinek a současná léčba chelatací železa vedlo ke zlepšení zdraví kostí prostřednictvím různých mechanismů. Vede ke snížení expanze dřeně a řídnutí kortikálních kostí, snížení výskytu hypogonadismu a snížení dalších endokrinních komplikací, jako je hypoparatyreóza a metabolické poruchy, které predisponují k nízké hustotě kostí a zlomeninám (Multicentrická studie, italská pracovní skupina 1995). Vypočte se Z-skóre kostní denzity. U dětí je preferovaným parametrem Z skóre. který se vypočítá jako počet směrodatných odchylek nad nebo pod průměrem pro věk, pohlaví pacienta,