이 페이지는 자동 번역되었으며 번역의 정확성을 보장하지 않습니다. 참조하십시오 영문판 원본 텍스트의 경우.

원발성 면역결핍 및 이차성 체액 결핍 환자에서 만성 장 바이러스 감염과 관련된 만성 간염 발병 위험이 있는 집단에 대한 연구 (EVAH)

2025년 11월 24일 업데이트: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

면역이상 및 특히 간 면역병리학적 과정은 PID(일차 면역 결핍증) 환자에서 흔히 발생하며, 특히 체액 결함이 있는 환자에서만 나타나는 것은 아닙니다. 후자의 경우 결절성 재생 증식이 빈번한 합병증입니다. 이는 종종 잘못 분류된 만성 장병증과 관련이 있습니다. 연구자들은 장내 바이러스에 의한 만성 바이러스 감염과 그에 따른 면역 반응이 이러한 과정을 설명할 수 있다는 가설을 세웠습니다.

EVAH(장내 바이러스 관련 간염)의 위험이 있는 집단을 확인하기 위해 4개의 환자 집단을 연구합니다.

  • 원발성 체액성 면역 결핍
  • 2차 체액성 면역 결핍증(항CD20 단클론 항체, CAR-T 세포에 이어)
  • 복합 면역결핍
  • 체액 결함이 있는 동종이식 후 중증 복합성 면역결핍 증후군(SCID) 연구자들은 이들 환자의 면역학적 반응 및 염증성 손상과 관련된 임상적, 생물학적, 유전적 정보와 특징을 수집할 것입니다. 조사관은 각 코호트에 EVAH 의심 환자와 대조 환자를 포함합니다.

조사관은 치료를 위해 채취한 샘플과 동시에 혈액, 대변 및 소변 샘플을 추가로 채취합니다.

연구진은 대변, 소변, 혈장을 대상으로 장내 바이러스 선별 검사를 실시할 예정이다. 조사관은 치료의 일환으로 실시한 장기 생검에 대한 바이러스 검사를 수행합니다.

대표 환자의 하위 그룹(EVAH+ 및 EVAH-)은 순환 혈액의 백혈구 집단과 이러한 과정에 대한 면역 반응을 특성화하기 위한 보조 연구로부터 이익을 얻을 것입니다. EVAH 환자에서 연구자들은 특정 항바이러스 세포 반응을 연구할 것입니다.

연구 개요

상태

모병

정황

개입 / 치료

상세 설명

면역이상 및 특히 간 면역병리학적 과정은 PID(일차 면역 결핍증) 환자에서 흔히 발생하며, 특히 체액 결함이 있는 환자에서만 나타나는 것은 아닙니다. 후자의 경우 결절성 재생 증식이 빈번한 합병증입니다. 이는 종종 잘못 분류된 만성 장병증과 관련이 있습니다. 연구자들은 장내 바이러스에 의한 만성 바이러스 감염과 그에 따른 면역 반응이 이러한 과정을 설명할 수 있다는 가설을 세웠습니다.

EVAH(장내 바이러스 관련 간염)의 위험이 있는 집단을 확인하기 위해 4개의 환자 집단을 연구합니다.

  • 원발성 체액성 면역 결핍
  • 2차 체액성 면역 결핍증(항CD20 단클론 항체, CAR-T 세포에 이어)
  • 복합 면역결핍
  • 체액 결함이 있는 동종이식 후 중증 복합성 면역결핍 증후군(SCID) 연구자들은 이들 환자의 면역학적 반응 및 염증성 손상과 관련된 임상적, 생물학적, 유전적 정보와 특징을 수집할 것입니다. 조사관은 각 코호트에 EVAH 의심 환자와 대조 환자를 포함합니다.

조사관은 치료를 위해 채취한 샘플과 동시에 혈액, 대변 및 소변 샘플을 추가로 채취합니다.

연구진은 멀티플렉스 RT-PCR(노로바이러스 GI, 노로바이러스 GII, 로타바이러스, 사포바이러스, 아스트로바이러스)과 표적 PCR(엔테로바이러스, 아데노바이러스, 아이치바이러스, 파레코바이러스, 코부바이러스)을 통해 대변, 소변, 혈장에서 장내 바이러스 선별검사를 실시할 예정이다. 혈장과 소변에 대한 Astrovirus MLB1). 연구자들은 mNGS(Metagenomics Next Generation Sequencing) 치료의 일환으로 장기 생검(간, 신장, 소화관, 비장, 림프절)에 대한 바이러스 검사를 수행합니다.

대표 환자의 하위 그룹(EVAH+ 및 EVAH-)은 순환 혈액의 백혈구 집단과 이러한 과정에 대한 면역 반응을 특성화하기 위한 보조 연구로부터 이익을 얻을 것입니다. EVAH 환자에서 연구자들은 특정 펜타머와 엘리스팟(효소 연결 면역점)에 의한 특정 항바이러스 세포 반응을 연구할 것입니다.

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

120

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

연구 연락처 백업

연구 장소

  • 프랑스
      • Paris, 프랑스, 75015
        • 모병
        • Hôpital Necker-Enfants Malades
        • 연락하다:
        • 수석 연구원:
          • Felipe SUAREZ, MD, PhD
        • 수석 연구원:
          • Margaux GARZARO, MD
        • 수석 연구원:
          • Jacques FOURGEAUD
        • 수석 연구원:
          • Marianne LERUEZ
      • Paris, 프랑스, 75010
        • 모병
        • Hôpital Saint-Louis
        • 연락하다:
          • Marion MALPHETTES, MD
      • Paris, 프랑스, 75014
        • 모병
        • Hôpital Cochin
        • 연락하다:
          • Georgia MALAMUT, MD, PhD

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

  • 어린이
  • 성인
  • 고령자

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

연령 제한이 없는 환자는 체액성 일차성 면역결핍(PID), 이차성 질환에 대해 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내의 유전성 면역 결핍증 참조 센터(CEREDIH) 기술 센터 중 하나에서 추적관찰을 받았습니다. 체액성 면역결핍, 복합 면역 결핍(CID), 중증 복합 면역 결핍(SCID)의 형태.

설명

포함 기준:

- 미성년 환자의 법정대리인, 환자 본인 및 해당 집단의 성인 환자에 대한 정보 제공 및 반대.

관심 인구:

연령 제한이 없는 환자들은 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내 유전성 면역결핍 참조 센터(CEREDIH)의 기술 센터 중 하나를 방문하여 다음을 제시했습니다.

  • IUIS(국제면역학회) 기준에 따라 정의된 체액성 원발성 면역결핍(PID)
  • 체액성 면역결핍의 이차 형태(항-CD20 단클론 항체 후 또는 림프구증가증 B 및/또는 저IgA 또는 IgM 또는 IgG를 이용한 CAR-T 세포 치료 후)
  • IUES 기준에 따라 정의된 복합면역결핍증(CID)
  • 세포 치료(aHSCT) 또는 유전자 치료 후 2년이 지난 중증 복합 면역결핍(SCID)

제외 기준:

  • 대상 집단 중 하나에 속하지 않는 환자
  • 미성년 환자의 법정대리인, 환자 본인 및 성인 환자에 대한 반대

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
체액성 원발성 면역결핍(PID)
연령 제한이 없는 환자들은 체액성 원발성 면역결핍증에 대해 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내 유전성 면역 결핍증 참조 센터(CEREDIH)의 기술 센터 중 하나를 추적했습니다.
다른: 혈장, 소변 및 대변 수집

후속 진료를 위한 상담 시 진료의 일환으로 혈액 샘플을 채취하는 동안 추가 용량을 채취하게 됩니다. 대변과 소변도 수집합니다.

이러한 샘플에 대한 생물학적 수집은 없습니다. 치료의 일환으로 수행되는 장기 생검(간, 신장, 소화관, 비장, 림프절)도 이 연구의 일부로 연구됩니다.
체액성 면역결핍의 이차 형태
연령 제한이 없는 환자는 체액성 면역결핍의 2차 형태에 대해 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내 유전성 면역 결핍 참조 센터(CEREDIH)의 기술 센터 중 하나에서 추적되었습니다. 항-CD20 단클론 항체 또는 림프구증가증 B 및/또는 저IgA 또는 IgM 또는 IgG를 이용한 CAR-T 세포 치료 후).
다른: 혈장, 소변 및 대변 수집

후속 진료를 위한 상담 시 진료의 일환으로 혈액 샘플을 채취하는 동안 추가 용량을 채취하게 됩니다. 대변과 소변도 수집합니다.

이러한 샘플에 대한 생물학적 수집은 없습니다. 치료의 일환으로 수행되는 장기 생검(간, 신장, 소화관, 비장, 림프절)도 이 연구의 일부로 연구됩니다.
복합면역결핍증(CID)
연령 제한이 없는 환자들은 복합 면역 결핍증에 대해 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내 유전성 면역 결핍 참조 센터(CEREDIH)의 기술 센터 중 하나를 추적했습니다.
다른: 혈장, 소변 및 대변 수집

후속 진료를 위한 상담 시 진료의 일환으로 혈액 샘플을 채취하는 동안 추가 용량을 채취하게 됩니다. 대변과 소변도 수집합니다.

이러한 샘플에 대한 생물학적 수집은 없습니다. 치료의 일환으로 수행되는 장기 생검(간, 신장, 소화관, 비장, 림프절)도 이 연구의 일부로 연구됩니다.
중증복합면역결핍증(SCID)
연령 제한이 없는 환자는 사후 2년이 넘는 중증 복합 면역결핍에 대해 APHP(Necker-Enfants Malades 병원, Saint-Louis 병원 및 Cochin 병원) 내의 유전성 면역 결핍 참조 센터(CEREDIH) 기술 센터 중 하나에서 추적관찰을 받았습니다. 세포 치료(동종 조혈 줄기 세포 이식(aHSCT) 또는 유전자 치료).
다른: 혈장, 소변 및 대변 수집

후속 진료를 위한 상담 시 진료의 일환으로 혈액 샘플을 채취하는 동안 추가 용량을 채취하게 됩니다. 대변과 소변도 수집합니다.

이러한 샘플에 대한 생물학적 수집은 없습니다. 치료의 일환으로 수행되는 장기 생검(간, 신장, 소화관, 비장, 림프절)도 이 연구의 일부로 연구됩니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
만성 간 및/또는 소화기 이상 환자 수
기간: 0일차

환자 수:

  • 확인된 원인이 없는 만성 간염(아스파테이트-아미노트랜스퍼라제/알라닌-아미노트랜스퍼라제 트랜스아미나제 및/또는 감마-글루타밀-트랜스펩티다제 수치가 정상 상한치의 2배 이상 증가하고 6개월 이상)(음성 간친화 자가항체 검사 및 감염 없음) 간염 바이러스 A, B, C, E에 의해).
  • 또는 조직학적으로 입증된 결절성 재생 증식증입니다.
  • 및/또는 원인 불명의 만성 장병증.
0일차
장내 바이러스가 확인된 환자 수
기간: 0일차
대변 ​​및/또는 소변, 혈장, 장기 생검에서 장내 바이러스가 확인된 환자 수 및 확인된 장 바이러스 유형.
0일차
만성 간 및/또는 소화기 이상과 장 바이러스 감염 사이의 통계적 연관성
기간: 0일차
장내 바이러스 그룹(EVAH 및 대조군)의 분포를 비교하기 위해 균질성 테스트 Chi-square를 사용할 것입니다.
0일차

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
장바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 원발성 면역결핍의 특징에 대한 설명
기간: 0일차

면역결핍의 특성을 바탕으로 장 바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 임상 생물학적 특성 분석.

  • 유전적 돌연변이 또는 이전의 면역억제제 치료
  • 혈장 면역글로불린 농도(g/L)
  • 림프구(전체 및 부분 모집단)는 세포 수/mm3로 계산됩니다.
  • 항원 또는 백신접종에 대한 혈청학적 반응: 양성 또는 음성

환자는 4개의 집단으로 분류됩니다:

  • 체액성 일차 결핍
  • 체액성 면역결핍의 이차 형태
  • 복합면역결핍
  • 중증 복합 면역결핍 EVAH 환자의 유병률은 각 하위 그룹에서 평가됩니다.
0일차
만성 바이러스 감염이 전 세계적으로 미치는 영향에 대한 설명
기간: 0일차

만성 바이러스 감염의 글로벌 영향은 다음을 포함한 임상 점수로 평가됩니다.

  • Lansky 점수에 따른 임상 상태 변화
  • BMI(kg/m^2)
  • 체중 감량(kg)
  • 높이 정체(cm)
  • 묽은 변 횟수/일의 만성 설사
  • 만성 복통: 존재 또는 부재
  • 발열 유무 : 발열이 있거나 없음
  • 신경학적 이상 유무 : 유무, 설명
  • 혈액학적 생물학적 매개변수: 혈액 세포 수
  • 신장 기능: 크레아티닌 혈중 농도(μmol/L), 요소 혈중 농도(mmol/L), 이온 혈중 농도(mmol/L)
  • 단백질 혈액 농도(g/L)
  • 문맥압항진증의 유무 : 유무
  • 간폐증후군의 존재: 존재 또는 부재 매개변수는 EVAH+ 환자와 EVAH- 환자 간에 비교됩니다.
0일차
장 바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 미생물학적 특성 분석
기간: 0일차

매개변수는 EVAH+ 환자와 EVAH- 환자 간에 비교됩니다.

환자 비율:

  • 대변 ​​내 장내 바이러스 : 유무
  • 소변 내 장내 바이러스 : 유무
  • 혈장 내 장내 바이러스 : 유무
  • 장기생검 내 장내 바이러스 유무 : 유무
0일차
장 바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 해부학적 병리학적 특성 분석
기간: 0일차

매개변수는 EVAH+ 환자와 EVAH- 환자 간에 비교됩니다. 조직학적으로 입증된 환자 비율

  • 결절성 재생 증식: 유무
  • 간 침윤 T 세포 림프구 : 유무
0일차
장 바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 면역학적 특성에 대한 설명
기간: 0일차
CD3+CD8+HLA-DR높음 CD38높음 CD127낮음의 비율이 측정됩니다. 매개변수는 EVAH+ 환자와 EVAH- 환자 간에 비교됩니다.
0일차
EVAH 환자의 세포 반응을 표현형적으로 특성화합니다.
기간: 0일차

EVAH 증후군과 관련된 면역학적 과정을 특성화합니다.

매개변수는 다양한 환자 집단 간에 비교됩니다.

- CyTOF에 의한 순환 혈액 내 백혈구 하위 모집단의 백분율(%)
0일차
EVAH 환자의 세포 반응을 전사적으로 특성화합니다.
기간: 0일차

EVAH 증후군과 관련된 면역학적 과정을 특성화합니다. 대표적인 환자(EVAH+ 및 EVAH-)의 하위 그룹에 대해 순환 백혈구 집단은 단일 세포 RNA 서열 분석(scRNASeq)을 사용하여 연구됩니다.

다양한 환자 집단 간의 비교.
0일차
장 바이러스 관련 간염(EVAH)을 나타내는 환자의 특정 항바이러스 반응
기간: 0일차
EVAH 환자의 특정 펜타머 및 엘리스팟에 의한 특정 항바이러스 세포 반응의 식별 및 특성 규명.
0일차

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

협력자

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

수사관

  • 수석 연구원: Victor Michel, MD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
  • 연구 책임자: Bénédicte Neven, MD, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2024년 10월 10일

기본 완료 (추정된)

2026년 10월 10일

연구 완료 (추정된)

2026년 10월 10일

연구 등록 날짜

최초 제출

2024년 2월 15일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2024년 10월 24일

처음 게시됨 (실제)

2024년 10월 26일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 12월 1일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 11월 24일

마지막으로 확인됨

2025년 11월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • APHP231054
  • 2022-A02615-38 (기타 식별자: IDRCB Number)

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

구독하다