Anakinra의 비열등성 KawasakI 시험 (NIKITA)

포함 기준

1. KD는 미국심장협회(AHA) 기준에 따라 다음 세 가지 방법 중 적어도 하나로 정의됩니다. 다음 5가지 임상 기준 중 4가지에 추가로 최소 5일 동안 발열:

   • 양측 비화농성 결막염
   • 경부 림프절병증
   • 다형성 피부 발진
   • 입술이나 점막의 변화(딸기 혀, 붉게 갈라진 입술, 미만성 홍반성 구인두)
   • 사지의 변화(초기에는 홍반, 손바닥과 발바닥의 부종, 회복기에는 피부 박리)
2. 발열이 5일 미만이지만 위의 5가지 임상 기준이 모두 충족됨

3. 불완전한 KD 사례는 다음과 같이 정의됩니다.

   • 5일 이상의 발열 및 위에 나열된 최소 2가지 기타 호환 가능한 임상 기준이 있는 어린이/청소년(1세 이상);
   • 또는 다른 설명 없이 7일 이상의 발열이 있는 1세 이하 유아;

   그리고 두 연령 그룹 모두 CRP ≥30 mg/L 또는 적혈구 침강 속도(ESR) ≥40 mm/hr(또는 둘 다) 그리고 두 연령 그룹 모두 다음 중 3가지 이상의 존재: 연령에 따른 빈혈(헤모글로빈 < 낮은 지역 실험실의 정상 참조 범위 한계); 혈소판 수 ≥450,000/L 또는 <140,000/L; 알부민 <30g/L; ALT 상승(> 지역 실험실의 정상 참조 범위 상한); 백혈구 수 ≥15,000/L; 소변 고전력장당 백혈구 ≥10개 iv.

   또는 KD와 양립하지만 확립된 CAA가 없고 다음 암시적 특징 중 ≥ 3개를 갖는 비정상적인 심초음파: 좌심실 기능 감소, 승모판 역류, 심낭 삼출 또는 확장되었지만 동맥류가 아닌 관상 동맥(내부 직경 2≤Z<2.5; 아래 정의된 동맥류 변화에 대한 제외 기준을 충족하지 않음).

4. 등록하려면 어린이가 7일 이하의 지속적인 발열을 보여야 합니다.
5. 적절한 법적 대리인의 서면 동의서 및 7세 이상의 환자의 동의서

제외 기준

1. AHA 정의에 따라 KD가 있고 이미 확립된 관상동맥류(CAA)가 있는 환자.
2. 가와사키 쇼크 증후군(KDSS) 또는 대식세포 활성화 증후군(MAS) 또는 소아 다기관 염증 증후군(MIS-C)과 일치하는 임상 사진
3. 이전 심장 질환의 병력 또는 증거
4. 아나킨라, IVIG 및 ASA에 대한 알려진 과민증 또는 이러한 치료법의 사용을 금하는 모든 의학적 상태
5. 스크리닝 당시 IVIG, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 생물학적 치료를 받고 있는 KD 환자