Prueba de no inferioridad de KawasakI con Anakinra (NIKITA)

Criterios de inclusión

1. KD se define en al menos una de las tres siguientes formas según los criterios de la American Heart Association (AHA): Fiebre durante al menos 5 días además de 4 de los siguientes 5 criterios clínicos:

   • conjuntivitis bilateral no purulenta
   • linfadenopatía cervical
   • erupción cutánea polimorfa
   • cambios en los labios o mucosas (lengua de fresa, labios rojos y agrietados, orofaringe eritematosa difusa)
   • cambios en las extremidades (eritema, edema de palmas y plantas en fase inicial y descamación de la piel en fase de convalecencia)
2. menos de 5 días de fiebre pero los 5 criterios clínicos anteriores

3. Casos de EK incompletos definidos como:

   • niños/adolescentes (>1 año) con fiebre mayor o igual a 5 días Y al menos otros 2 criterios clínicos compatibles enumerados anteriormente;
   • O bebés ≤ 1 año con fiebre mayor o igual a 7 días sin otra explicación;

   Y para ambos grupos de edad, PCR ≥30 mg/L o velocidad de sedimentación globular (ESR) ≥40 mm/h (o ambos) Y para ambos grupos de edad, O LA presencia de 3 o más de: anemia para la edad (hemoglobina < inferior límite del rango de referencia normal para el laboratorio local); recuento de plaquetas ≥450 000/l o <140 000/l; albúmina <30 g/L; ALT elevada (> límite superior del rango de referencia normal para el laboratorio local); recuento de glóbulos blancos ≥15 000/l; orina ≥10 glóbulos blancos por campo de alta potencia iv.

   O ecocardiograma anormal compatible con EK pero sin CAA establecida, con ≥ 3 de las siguientes características sugestivas: disminución de la función ventricular izquierda, insuficiencia mitral, derrame pericárdico o arterias coronarias dilatadas pero no aneurismáticas (diámetro interno 2≤Z<2,5; y no cumplir con los criterios de exclusión para el cambio aneurismático como se define a continuación).

4. Para inscribirse, los niños deben presentar fiebre persistente ≤7 días.
5. Consentimiento informado por escrito de un representante legal apropiado y consentimiento de pacientes mayores de 7 años.

Criterios de exclusión

1. Pacientes con EK y aneurismas de las arterias coronarias (CAA) ya establecidos, según la definición de la AHA, en el momento del cribado.
2. Cuadro clínico compatible con el Síndrome de Choque de Kawasaki (KDSS) o Síndrome de Activación de Macrófagos (MAS) O Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Niños (MIS-C)
3. Historia o evidencia de cualquier enfermedad cardíaca previa.
4. Hipersensibilidad conocida a anakinra, IVIG y ASA o cualquier condición médica que contraindique el uso de estos tratamientos.
5. Pacientes con EK que reciben IGIV, corticosteroides, inmunosupresores, tratamientos biológicos en el momento del cribado.