Prova di KawasakI non inferiorità con Anakinra (NIKITA)

Criteri di inclusione

1. KD definita in almeno uno dei tre seguenti modi secondo i criteri dell'American Heart Association (AHA): Febbre per almeno 5 giorni in aggiunta a 4 dei seguenti 5 criteri clinici:

   • congiuntivite bilaterale non purulenta
   • linfoadenopatia cervicale
   • eruzione cutanea polimorfa
   • cambiamenti nelle labbra o nella mucosa (lingua a fragola, labbra rosse screpolate, orofaringe eritematoso diffuso)
   • alterazioni delle estremità (eritema, edema delle palme e delle piante dei piedi nella fase iniziale e desquamazione della pelle nella fase di convalescenza)
2. meno di 5 giorni di febbre ma tutti e 5 i criteri clinici sopra indicati

3. casi di KD incompleti definiti come:

   • bambini/adolescenti (>1 anno) con febbre maggiore o uguale a 5 giorni E almeno altri 2 criteri clinici compatibili come sopra elencati;
   • OPPURE neonati ≤ 1 anno con febbre maggiore o uguale a 7 giorni senza altra spiegazione;

   E per entrambi i gruppi di età, PCR ≥ 30 mg/l o velocità di eritrosedimentazione (VES) ≥ 40 mm/ora (o entrambi) E per entrambi i gruppi di età SIA la presenza di 3 o più di: anemia per l'età (emoglobina < limite dell'intervallo di riferimento normale per il laboratorio locale); conta piastrinica ≥ 450.000/l o <140.000/l; albumina <30 g/L; ALT elevato (> limite superiore del range di riferimento normale per il laboratorio locale); conta dei globuli bianchi ≥ 15.000/L; urina ≥10 globuli bianchi per campo ad alta potenza iv.

   OPPURE ecocardiogramma anomalo compatibile con KD ma senza CAA accertata, con ≥ 3 dei seguenti segni suggestivi: diminuzione della funzione ventricolare sinistra, rigurgito mitralico, versamento pericardico o arterie coronarie dilatate ma non aneurismatiche (diametro interno 2 ≤ Z < 2,5; e non soddisfano i criteri di esclusione per il cambiamento aneurismatico come definito di seguito).

4. Per essere arruolati i bambini devono presentare febbre persistente ≤7 giorni
5. Consenso informato scritto da parte di uno o più rappresentanti legali appropriati e consenso di pazienti di età superiore a 7 anni

Criteri di esclusione

1. Pazienti con KD e aneurismi dell'arteria coronaria (CAA) già accertati, come da definizione AHA, allo screening.
2. Quadro clinico coerente con la sindrome da shock di Kawasaki (KDSS) o la sindrome da attivazione dei macrofagi (MAS) O la sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (MIS-C)
3. Storia o evidenza di qualsiasi precedente malattia cardiaca
4. Ipersensibilità nota ad anakinra, IVIG e ASA o qualsiasi condizione medica che controindica l'uso di questi trattamenti
5. Pazienti con KD che ricevono IVIG, corticosteroidi, immunosoppressori, trattamenti biologici al momento dello screening