만성 염증성 탈수초 다발성 신경병증(CIDP) 환자의 정맥 내 인간 정상 면역 글로불린(IGIV) 10%를 조사한 연구

포함 기준:

1. 18세 이상인 남성 또는 여성.
2. 피험자가 연구의 목적과 필요한 절차를 이해하고 참여할 의향이 있음을 나타내는 피험자로부터 독립적으로 얻은 개인 건강 정보에 접근하기 위한 서면 동의 및 허가.
3. 2021 EAN/PNS 기준에 부합하는 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증(CIDP)의 진단 문서가 기록되어 있습니다.
4. 전체 조정 INCAT 장애 점수가 2~9 사이로 정의된 심각한 장애의 현재 또는 문서화된 이력입니다. 2점은 하지에서만 얻어야 합니다.
5. 피험자들은 현재 CIDP에 대한 면역글로불린, 코르티코스테로이드 또는 표준 치료 치료법에 의존하고 있습니다.
6. 적어도 두 개의 사지의 쇠약.

7. 피험자는 다음에 정의된 바와 같이 스크리닝 날짜 12주 전에 임상적으로 안정해야 합니다.

   • INCAT 점수가 ≥1점으로 악화되지 않고 AND/OR
   • 임상 증상에 큰 변화가 없고, 그리고
   • 상당한 용량 변화나 추가 치료가 필요하지 않습니다.

제외 기준:

1. 순수 감각 비정형 및 다변량 CIDP.
2. 임신 중이거나 모유 수유 중인 여성, 연구 기간 동안 적절한 피임법을 실천할 의사가 없거나 연구 기간 동안 임신을 계획 중인 여성.
3. 1.3g/kg/월 이상의 IGIV 용량이 필요한 IG 경험 대상 또는 1.6g/kg/월 이상의 SCIG 용량이 필요한 SCIG 사전 치료 대상자.
4. 이전에 IGIV 또는 SCIG에 응답하지 못한 피험자.
5. 스크리닝 날짜에 체질량 지수(BMI) > 40kg/m2 또는 환자에게 체액 과부하 위험을 초래하는 IGIV 용량.
6. CIDP 및 2021 EAN/PNS 기준과 일치하지 않는 기타 원인으로 인한 신경병증.
7. 수초 관련 당단백질에 대한 고역가 항체를 동반한 IgM 단클론성 감마병증을 포함한 면역글로불린 M(IgM) 파라단백혈증.
8. 중추 탈수초 장애(예: 다발성 경화증) 또는 중증 근육병증.
9. 신경학적 증상을 유발하거나 CIDP 평가 또는 결과 측정을 방해할 수 있는 모든 만성 또는 쇠약성 질환 또는 중추신경계 장애
10. 울혈성 심부전(뉴욕 심장 협회(NYHA) 클래스 III/IV), 불안정 협심증, 불안정 심부정맥 또는 조절되지 않는 고혈압
11. 지난 12개월 동안 심부정맥 혈전증 또는 혈전색전증 사건(예: 뇌혈관 사고, 폐색전증)의 병력.
12. 단백질 이화작용 및/또는 IgG 활용을 변화시킬 수 있는 상태(예: 단백질 손실 장병증, 신증후군).
13. 만성 신장 질환 또는 사구체 여과율(GFR)이 1.73제곱미터당 분당 60밀리리터(mL/분/1.73m2) 미만인 것으로 알려진 병력 스크리닝 당시 확립된 CKD-EPI 방정식을 기반으로 추정됩니다.
14. 화학요법 및/또는 방사선요법이 필요한 활동성 악성종양, 또는 스크리닝 전 완전 관해가 2년 미만인 악성종양의 병력. 예외는 다음과 같습니다: 적절하게 치료된 피부의 기저 세포 또는 편평 세포 암종, 자궁 경부의 상피내 암종 및 치료가 필요하지 않은 안정한 전립선암.
15. 인간 IgG, 알부민 또는 기타 혈액 성분과 같은 인간 혈액 제제에 대한 과민증 또는 이상 반응(예: 두드러기, 호흡 곤란, 심한 저혈압 또는 아나필락시스).
16. 면역글로불린 A(IgA) 결핍의 병력이 알려져 있습니다.
17. IG 치료 저항성을 유발하는 자가면역 결절 편집증의 병력이 알려져 있습니다.

18. 스크리닝 시 비정상적인 실험실 수치:

    1. 혈청 아스파르테이트 아미노트랜스퍼라제(AST) 및 알라닌 아미노트랜스퍼라제(ALT) > 정상 상한치(ULN)의 2.5배
    2. 혈소판 수 <100,000개 세포/μL.
    3. 절대 호중구 수(ANC) <1000개 세포/μL.
    4. 스크리닝 시 헤모글로빈(Hgb) 수준 < 10.0g/dL로 정의되는 임상적으로 유의미한 빈혈.
19. B형 간염 바이러스(HBV), C형 간염 바이러스(HCV) 또는 HIV 1/2형 감염으로 인한 진행 중인/활성 감염. 현재 치료 중인 만성 B형 간염 또는 C형 간염 감염 환자는 스크리닝 날짜로부터 12개월 이내에 바이러스 수치가 검출되지 않는 한 참여할 수 있습니다.

20. 받은 대상:

    1. 휴약 단계 전 2개월 이내:

       • 혈장 교환
       • 메토트렉세이트, 아자티오프린 또는 마이코페놀레이트의 치료 변경
    2. 휴약기 전 3개월 이내: Efgartigimod alfa(Vyvgart)
    3. 휴약기 전 5개월 이내: 시클로포스파미드, 인터페론, 종양괴사인자-알파 억제제, 핑골리모드 또는 기타 면역억제제
    4. 휴약기 전 12개월 이내: 리툭시맙 또는 알렘투주맙
21. 조혈모세포 이식을 받은 대상자.
22. 완전히 씻어낸 후 CIDP 치료를 위해 코르티코스테로이드를 투여받는 피험자. 치료가 CIDP와 관련되지 않은 상태에 대한 것이라면 코르티코스테로이드의 유지 용량을 투여하는 피험자가 허용될 수 있습니다(보통 20 mg/일 프레드니손 또는 이와 동등한 용량 미만이고 시험 기간 동안 용량을 줄일 가능성이 없는 경우에는 허용될 수 있음).
23. 연구자의 판단에 따라 피험자의 연구 참여를 방해하거나, 피험자에게 위험을 증가시키거나, 연구 결과를 혼란스럽게 할 수 있는 모든 장애 또는 상태.
24. 스크리닝 방문 전 30일 이내에 시험용 제품(IP) 또는 시험용 장치와 관련된 다른 임상 연구에 참여하거나 본 연구의 의도된 과정 동안 IP 또는 시험용 장치와 관련된 다른 임상 연구에 참여할 예정입니다.
25. 후천성 또는 유전성 혈전성 장애의 병력. 여기에는 피험자를 혈전증 발병 위험에 빠뜨릴 수 있는 특정 유형의 후천성 혈전성 장애가 포함됩니다.
26. 본 임상 연구에 이전에 참여했습니다.
27. 연구자의 의견으로 피험자가 프로토콜의 요구 사항을 준수하는 것을 방해할 수 있는 기타 요인.