골수 섬유증에 대한 Ropeginterferon Alfa 2b Plus Ruxolitinib

포함 기준:

• 사전 동의를 제공할 의지와 능력이 있음
• 연령 ≥18세
• 세계보건기구(WHO) 2022 진단 기준에 따른 명백한 골수 섬유증 진단(원발성, ET 이후 또는 PV 이후)
• DIPSS(Dynamic International Prognostic Scoring System)에 따른 중간-1, 중간-2 또는 고위험 질병
• 동부 종양학 그룹(ECOG) 성능 상태 0-2
• 1주기 1일차 투여 전 혈소판 수 ≥75 x 109/L
• 1주기 1일차 투여 전 절대 호중구 수 ≥0.5 x 109/L
• 1주기 1일 투여 전 말초 폭발 횟수 10% 이하
• 가임 여성과 가임 남성은 검사부터 로프진인터페론과 룩소리티닙의 마지막 투여 후 30일까지 승인된 피임 방법을 사용하는 데 동의해야 합니다.

• 아래 중 하나에 따라 룩소리티닙에 대해 최적이 아닌 반응을 보이는 환자:

  나. 재발: 비장 재성장을 동반한 3개월 이상 룩소리티닙 치료(초기 반응 후 SVR <10% 또는 기준선 대비 비장 크기 <30% 감소로 정의됨)* ii. 불응성: SVR이 <10%이거나 기준선보다 비장 크기가 <30% 감소한 상태에서 3개월 이상 룩소리티닙 치료를 받은 경우.

  * 룩소리티닙에 대한 반응은 기준선에서 비장 부피가 ≥35% 감소하거나 기준선 비장 크기가 왼쪽 늑골 경계(LCM) 아래 10cm를 초과하는 경우 비장 크기가 ≥50% 감소하는 것으로 정의됩니다. 기준선 비장 크기가 LCM 아래 5~10cm인 경우 만져지지 않는 비장; 또는 기준선 비장이 LCM 아래 5cm 미만인 경우 비장 반응에 적합하지 않습니다.

제외 기준:

다음 제외 기준 중 하나라도 충족하는 피험자는 참여할 수 없습니다.

• MPN을 위한 인터페론 알파(IFNα) 제제의 이전 또는 현재 사용
• 현재 다른 연구 요법을 받고 있는 환자
• IFNα 제제에 대한 금기 사항 또는 과민증
• 장기 및 조혈모세포 이식 이력
• 비장절제술의 역사
• 임신 또는 수유 중인 여성, 또는 연구 기간 중 언제든지 임신할 계획이 있는 여성
• 선별검사 시 기록된 자가면역 질환
• 인간면역결핍바이러스(HIV) 감염
• B형 간염 바이러스(HBV) 및 C형 간염 바이러스(HCV)에 의한 활동성 및 통제되지 않는 감염. HBV DNA 및 HCV RNA가 검출되지 않는 항바이러스 치료를 받고 있는 환자가 모집될 수 있다는 점에 유의하시기 바랍니다.
• 황반변성, 당뇨병성 망막병증, 고혈압성 망막병증을 포함하되 이에 국한되지 않는 중증 망막병증의 증거.
• 우울증 및 간질을 포함하되 이에 국한되지 않는 임상적으로 중요한 신경정신병적 질환의 병력.
• 우울증과 간질을 포함하되 이에 국한되지 않는 임상적으로 중요한 신경정신병적 상태.
• 동시 2차 활성 및 비안정성 악성종양(동시에 2차 활성이지만 안정적인 악성종양, 즉 비흑색종 피부암이 있는 환자는 자격이 있음)
• 6개월 이내에 알코올 또는 약물 남용의 증거

• 다음 현지 실험실 매개변수 중 하나로 정의된 심각한 신장 또는 간 부전(용혈로 인한 경우는 제외)을 스크리닝할 당시의 증거:

  • 계산된 사구체 여과율(GFR, Cockcroft-Gault 방정식 사용) <40mL/분 또는 혈청 크레아티닌 >1.5 x 국소 정상 상한치
  • 아스파르테이트 트랜스아미나제(AST) 또는 알라닌 아미노트랜스퍼라제(ALT) ≥2.5 x 국소 정상 상한치
• 연구 프로토콜을 준수할 의지가 없거나 준수할 수 없는 경우