치료에 불응하는 폐 침범을 동반한 확산성 피부 전신 경피증 환자에서 월튼 젤리 유래 동종 간엽 줄기세포 주입

포함 기준:

• 나이 > 18세 및 <65세.
• 미국 류마티스학회 기준에 따른 전신성 경피증 확진.
• 예후가 불량한 전신성 경피증으로, 생명을 위협하는 심각한 내장 기관 침범(심장 또는 폐동맥 고혈압)을 동반하며, EUSTAR 및 EBMT의 유럽 권고에 따라 중증 형태의 질환에 사용되는 기존 면역억제 치료에 반응이 없고, 고용량 정맥 내 사이클로포스파마이드(최소 6개월 동안 월별 볼루스 투여)에 의존하는 경우; 또는 생명을 위협하는 폐동맥 고혈압을 동반한 전신성 경피증. 환자는 폐섬유증이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.
• 서면 동의서 서명.
• 동의하는 중간엽 줄기세포 기증자의 존재.
• 사회 보장 가입.

제외 기준:

• 임신 또는 연구 기간 동안 적절한 피임법 미사용.

• 폐동맥 수축기압(PASP) >75mmHg(심초음파 또는 우심 도관 삽입 후 측정);

  - 이론적 DLCO <30%

• 계산된 크레아티닌 청소율 <30 ml/분/m2
• 난치성 울혈성 심부전의 임상적 징후;
• 심근 신티그라피 또는 심초음파에서 좌심실 구혈률 <35%;
• 경구 항응고제 치료가 필요한 만성 심방 세동;
• 조절되지 않는 심실성 부정맥;
• 심초음파로 평가된 혈역학적 손상을 동반한 심낭 삼출액.
• 트랜스아미나제 또는 빌리루빈이 정상의 3배로 지속적으로 증가하는 것으로 정의된 간 기능 장애.
• 약물 복용 및 알코올 남용을 포함한 정신 장애.
• 활성 종양 또는 동반된 골수이형성증, 종양 이력.
• 호중구 <0.5 x 109/L, 혈소판 <50 x 109/L, 빈혈 <8 g/dL, CD4 림프구감소증 <200 x 106/L로 정의된 골수 부전.
• 조절되지 않는 전신성 고혈압.
• 조절되지 않는 급성 또는 만성 감염, HIV1, 2 또는 HTLV-1, 2 혈청 양성.
• 활성 만성 B형 또는 C형 간염.
• 블레오마이신, 독성 오일, 비닐 클로라이드, 트리클로로에틸렌 또는 실리카에 대한 유의미한 노출; 호산구증가증-근육통 증후군, 호산구증가증 근막염.
• 환자의 낮은 순응도 위험.