Prednison Plus Chlorochina do leczenia hiperreaktywnej splenomegalii malarii (LiHMS)

Hiperreaktywna malaryczna splenomegalia (HMS) jest znanym przewlekłym powikłaniem autoimmunologicznym na obszarach, gdzie malaria występuje endemicznie. Pacjenci z HMS najczęściej skarżą się na obrzęki brzucha lub ból z powodu powiększonej śledziony, a stan określa się na podstawie jasnych kryteriów klinicznych i laboratoryjnych. HMS wydaje się łagodny u większości pacjentów, gdy widzi się go po raz pierwszy, ale nieleczony prowadzi do ciężkiej anemii, a także ostrych infekcji bakteryjnych. Istnieją znane i etniczne skupienia sugerujące podłoże genetyczne. Wysokie wskaźniki rozpowszechnienia odnotowano w niektórych obszarach Papui-Nowej Gwinei i Wenezueli, a HMS jest również powszechny w niektórych częściach Afryki Subsaharyjskiej, w tym w Sudanie i Ghanie.

Leczenie HMS jest nadal empiryczne, ponieważ do tej pory nie przeprowadzono badań z randomizacją. Długotrwała chemioprofilaktyka przeciwmalaryczna jest uważana za podstawę terapii, ale optymalny schemat leczenia i czas trwania nie są znane. Zanim zaobserwuje się odpowiedź, może upłynąć od trzech do sześciu miesięcy, a po przerwaniu terapii mogą wystąpić nawroty.

Na podstawie zaobserwowanych korzyści w badaniach eksperymentalnych, w różnych opisach przypadków stosowano glukokortykoidy w ciężkiej hiperreaktywnej splenomegalii malarii. Ponieważ te przypadki zakończyły się pomyślnie, a tolerancja leku była dobra, prednizon stał się atrakcyjną opcją terapeutyczną w tej chorobie. Centralnym elementem patofizjologii HMS jest nadprodukcja immunoglobuliny M spowodowana funkcjonalnym defektem limfocytów T CD8 i wynikającą z tego ekspansją i aktywacją limfocytów B. Glikokortykosteroidy mogą mieć działanie natychmiastowe w wyniku hamowania sekwestracji krwinek czerwonych opłaszczonych immunoglobulinami przez układ jednojądrzastych fagocytów oraz późniejsze działanie w wyniku hamowania syntezy przeciwciał przez glikokortykosteroidy. Naszym celem jest ocena skuteczności chlorochiny po terapii indukcyjnej prednizonem w porównaniu z samą chlorochiną w leczeniu dorosłych pacjentów z nowo rozpoznaną hiperreaktywną splenomegalią malarii.