Funkcjonalna charakterystyka mięśni i interakcja krążeniowo-oddechowa u pacjentów z paliacją Fontana (FONTANEX)

Wrodzona wada serca (CHD) jest najczęstszą wadą wrodzoną, dotykającą około 1% noworodków. Wśród dorosłych, którzy przeżyli złożoną CHD, najszybciej rośnie kohorta osób, które przeżyły paliację Fontana z powodu fizjologii jednokomorowej. Biorąc pod uwagę ich wyjątkową fizjologię bez komory pompującej wspomagającej krążenie płucne, ich wydolność wysiłkowa w wieku dorosłym jest często poważnie ograniczona. Dlatego pacjenci z dojrzałą CHD zazwyczaj wymagają długoterminowej specjalistycznej opieki medycznej, co powoduje stale rosnące koszty opieki zdrowotnej. Specyficzne reżimy ćwiczeń mogą stanowić bezpieczną, skuteczną i opłacalną alternatywę dla interwencji farmakologicznych i operacji. Mechanizmy leżące u podstaw upośledzonej wydolności wysiłkowej u pacjentów z zespołem Fontana nie są jednak w pełni poznane, w związku z czym nie można opracować reżimów treningowych ukierunkowanych na czynniki ograniczające. U pacjentów z CHD badania sugerują, że ograniczenia w wysiłku fizycznym są wtórne do wad serca, czynników związanych z operacjami kardiochirurgicznymi, niewydolnością chronotropową i podstawową chorobą płuc. Podobnie jak w przypadku pacjentów z niewydolnością serca, ograniczenia w wysiłku fizycznym można przypisać niewystarczającej funkcji układu oddechowego i mięśni nóg oraz zaburzonym procesom regeneracji układu sercowo-naczyniowego, prawdopodobnie z powodu zmienionej liczby i funkcji komórek macierzystych we krwi obwodowej.

W niniejszej pracy zbadana zostanie funkcja mięśnia sercowego, oddechowego i mięśnia czworogłowego uda w spoczynku oraz podczas submaksymalnych i maksymalnych ćwiczeń całego ciała. Szczególny nacisk zostanie położony na siłę mięśni oddechowych i mięśnia czworogłowego uda oraz podatność tych mięśni na zmęczenie, co nie zostało jeszcze obiektywnie zbadane. Ponadto zostaną wykonane różne protokoły treningu mięśni oddechowych (RMT), aby ocenić bezpieczeństwo tych interwencji. Co więcej, obecne badanie będzie pierwszym, które zbada wpływ wyczerpujących protokołów ćwiczeń na liczbę i funkcję krążących komórek macierzystych i progenitorowych (CPC) u pacjentów z Fontanem. Wykazano, że liczba tych populacji komórek silnie koreluje z długoterminowymi wynikami i powrotem do zdrowia w kilku chorobach. To badanie ma na celu ujawnienie, czy pacjenci Fontana wykazują podobnie naprzemienną liczbę i funkcję komórek macierzystych we krwi obwodowej, co prawdopodobnie skutkuje upośledzeniem procesów regeneracji naczyń i prawdopodobnie również przyczynia się do zmniejszenia wydolności wysiłkowej.