Badanie ciśnienia krwi Osteogenesis Imperfecta

Wprowadzenie Osteogenesis Imperfecta (OI) jest chorobą genetyczną spowodowaną mutacjami łańcucha alfa-1 lub alfa-2 kolagenu typu I. Istnieje osiem form OI, od typu I do VIII, jednak w typach V do VIII objawy i nasilenie mieszczą się w zakresie pierwszych czterech typów. Klinicznie schorzenie to charakteryzuje się łatwym pękaniem kości, często w wyniku niewielkiego lub żadnego widocznego urazu. Tacy pacjenci wymagają szczególnej opieki i postępowania, aby zminimalizować ryzyko złamań, i często przechodzą wiele operacji w celu stabilizacji złamań i zapobiegania lub korygowania deformacji kości. Jednak szczegółowe wytyczne i ograniczenia dotyczące opieki, w tym opieki klinicznej i pooperacyjnej, różnią się w zależności od pacjenta i instytucji. Niektóre placówki wykonują pomiar ciśnienia tętniczego za pomocą mankietu obwodowego, podczas gdy inne unikają tej metody ze względu na obawy przed złamaniami jatrogennymi. Zamiast tego wykorzystują alternatywne formy monitorowania, takie jak linia tętnicza. Obecnie w Nemours dzieci i dorośli z OI mają zakładane cewniki dotętnicze na sali operacyjnej w celu monitorowania BP. Te bardziej inwazyjne metody wiążą się z własnym ryzykiem, w tym zakrzepicą, zmniejszoną perfuzją i bólem. Ponadto linie tętnicze wymagają intensywnego (i droższego) monitorowania na oddziale intensywnej terapii pediatrycznej ze względu na ryzyko przemieszczenia i szybkiej utraty krwi. Te zalecenia dotyczące monitorowania ciśnienia krwi u pacjentów z OI nie wydają się być oparte na mocnych dowodach. Anegdotycznie niektórzy pacjenci i pracownicy służby zdrowia zgłaszają, że słyszeli o osobach z OI, które doznały złamań w wyniku stosowania mankietów do pomiaru ciśnienia krwi. Jednak nie jest to dobrze poparte w literaturze. Regularne i dokładne monitorowanie ciśnienia krwi jest szczególnie ważne w okresie pooperacyjnym, ze względu na utratę krwi i przemieszczanie się płynów, a także stosowanie zaawansowanych technik leczenia bólu, które mogą potencjalnie wpływać na ciśnienie krwi.

Cel pracy: Celem niniejszego badania obserwacyjnego jest ocena możliwości nieinwazyjnego monitorowania ciśnienia mankietowego u wybranej grupy pacjentów z OI w okresie pooperacyjnym w warunkach szpitalnych.

Materiały i metody Po uzyskaniu zgody Nemours IRB i zgody rodzica lub opiekuna prawnego, do badania zostanie włączonych pięćdziesiąt dzieci z OI zaplanowanych na operację kończyn dolnych z późniejszym przyjęciem do szpitala. Ponieważ w każdym z ostatnich dwóch lat wykonywaliśmy wstępnie uformowane operacje kończyn dolnych u trzydziestu pacjentów, przewidujemy, że ukończenie badania zajmie dwa lata.

Grupa zarejestrowanych pielęgniarek zostałaby przeszkolona w zakresie badania i używanego sprzętu, przeglądu wyboru odpowiedniego rozmiaru mankietu do pomiaru ciśnienia krwi, protokołu monitorowania ciśnienia krwi, objawów przedmiotowych i podmiotowych zdarzeń niepożądanych oraz kroków, jakie należy podjąć w przypadku wystąpienia zdarzenia niepożądanego.

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci w każdym wieku z OI przyjmowani w naszej placówce na oddział stacjonarny, poza oddziałem intensywnej terapii, w okresie pooperacyjnym po operacji ortopedycznej.
• Musi być w stanie tolerować ciśnienie krwi w kończynach górnych.
• Zgoda lekarska lekarzy OI (Kruse, Franzone) po przeglądzie historii złamań, zabiegach chirurgicznych, prześwietleniach.

Kryteria wyłączenia:

• Odmowa rodzica lub dziecka, dziecko niewspółpracujące.
• Częste złamania kończyny górnej w wywiadzie, niedawne złamanie kończyny górnej (< 8 tygodni lub niecałkowicie wyleczone złamanie kończyny górnej).
• Małopłytkowość, przyjęcie lub przeniesienie na OIOM.