Porównanie tromboelastografii i konwencjonalnych testów krzepnięcia u dzieci z przewlekłą chorobą wątroby

Wątroba jest największym stałym narządem w organizmie o masie 1200-1500 g. Rozwija się embriologicznie jako wyrostek gruczołowy pierwotnego jelita, tworząc jednocześnie największy gruczoł organizmu. Wątroba jest głównym miejscem syntezy czynników hemostatycznych i usuwania aktywowanych czynników hemostatycznych. Czynniki te są ważne dla utrzymania dynamicznej równowagi hemostazy fizjologicznej, w tym hemostazy pierwotnej (tj. interakcja między płytkami krwi [PLT] a ścianą naczynia), kaskada krzepnięcia i fibrynoliza. W konsekwencji u pacjentów z dysfunkcją wątroby dochodzi do powikłanego zaburzenia układu hemostatycznego, powodującego zarówno krwawienia, jak i powikłania zakrzepowo-zatorowe.

Przewlekła choroba wątroby (CLD) to postępujące pogorszenie funkcji wątroby trwające dłużej niż sześć miesięcy, które obejmuje syntezę czynników krzepnięcia, innych białek, detoksykację szkodliwych produktów przemiany materii i wydalanie żółci. Spektrum etiologii jest szerokie w przypadku przewlekłych chorób wątroby, które obejmują toksyny, długotrwałe nadużywanie alkoholu, infekcje, choroby autoimmunologiczne, zaburzenia genetyczne i metaboliczne. Częstymi przyczynami przewlekłej choroby wątroby (CLD) u dzieci są wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu D, autoimmunologiczne zapalenie wątroby oraz zaburzenia metaboliczne, takie jak choroba Wilsona i niedobór α-1-antytrypsyny. U większości pacjentów etiologia pozostaje niejasna. Objawy przedmiotowe i podmiotowe CLD mogą być niespecyficzne, takie jak zmęczenie, anoreksja, utrata masy ciała lub zależeć od powikłań, które rozwinęły się u pacjenta. Trzy istotne powikłania są spowodowane nadciśnieniem wrotnym (żylaki przełyku, wodobrzusze), niewydolnością komórek wątrobowych (np. żółtaczka, encefalopatia wątrobowa) i rakiem wątrobowokomórkowym.

Do powikłań przewlekłej choroby wątroby należą: krwawienia z żylaków, wodobrzusze, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP), encefalopatia wątrobowa, zespół wątrobowo-nerkowy, zespół wątrobowo-płucny oraz rak wątrobowokomórkowy (HCC).

Istnieją różne systemy punktacji stosowane do oceny ciężkości przewlekłej choroby wątroby.

Hemostaza fizjologiczna obejmuje hemostazę pierwotną, kaskadę krzepnięcia i fibrynolizę, które są związane z różnymi czynnikami hemostatycznymi. Testy hemostatyczne obejmują głównie konwencjonalne testy krzepnięcia (CCT) i tromboelastografię (TEG). CCT obejmują głównie liczbę PLT, PT, APTT i stężenia fibrynogenu (FIB), d-dimerów i produktów degradacji fibrynogenu (FDP). Liczba PLT odzwierciedla pierwotną hemostazę na podstawie ilościowej oceny PLT. PT i APTT odzwierciedlają kaskadę krzepnięcia poprzez ocenę prokoagulantów zaangażowanych odpowiednio w szlaki zewnętrzne i wewnętrzne. Stężenie FIB odzwierciedla kaskadę krzepnięcia przez ilościową ocenę FIB. Stężenia D-dimerów i FDP odzwierciedlają aktywność fibrynolityczną poprzez ilościową ocenę d-dimerów i FDP.

Tromboelastografia (TEG), test lepkosprężystości krwi pełnej. TEG wykrywa czas krzepnięcia, kinetykę krzepnięcia i stabilność skrzepu, aby dokładniej ocenić stan hemostatyczny na podstawie kilku parametrów, głównie obejmujących czas reakcji (R), czas kinetyczny (K), kąt (α), maksymalną amplitudę (MA) i lizę-30 . R odzwierciedla aktywność czynników krzepnięcia poprzez wykrywanie czasu powstawania fibryny. K i α odzwierciedlają funkcję fibrynogenu poprzez wykrywanie tempa rozwoju skrzepu. MA odzwierciedla funkcję płytek krwi poprzez wykrywanie maksymalnej siły skrzepu. Lysis 30 odzwierciedla aktywność fibrynolityczną poprzez wykrywanie stopnia fibrynolizy.