Badanie czynników odżywczych w porfirii
CELE: I. Ustalenie, czy różnice w nawykach żywieniowych są związane z aktywnością choroby u pacjentów z ostrą porfirią przerywaną.
II. Ustal, czy napady porfirii przedmiesiączkowej są związane ze zwiększonym zapotrzebowaniem na energię w fazie lutealnej.
III. Określ, czy zapotrzebowanie na energię jest większe niż spożycie u mężczyzn z niewyjaśnionymi częstymi napadami porfirii.
IV. Oceń stan odżywienia kobiet z ostrą porfirią przerywaną za pomocą kompleksowych serii metod laboratoryjnych, w tym poziomu cynku i pirydoksyny.
V. Ustalić, czy częstość zaostrzeń choroby zmniejsza się po skorygowaniu nieprawidłowości żywieniowych u tych pacjentów.
VI. Ocena bezpieczeństwa i skuteczności schematu żywienia pozajelitowego u pacjentów z ostrymi napadami porfirii.
Przegląd badań
Status
Warunki
Szczegółowy opis
ZARYS PROTOKOŁU: Kobiety odnotowują spożycie diety przez co najmniej 1 cykl (28 dni), a następnie przechodzą kompleksową ocenę żywieniową co najmniej raz podczas fazy folikularnej i lutealnej cyklu.
Mężczyźni również odnotowują spożycie diety przez co najmniej 1 miesiąc i przechodzą kalorymetrię pośrednią oraz inne badania.
Wszyscy pacjenci otrzymują kompleksową analizę diety i metabolizmu energetycznego. Wydatek energetyczny, tempo metabolizmu spoczynkowego i tempo metabolizmu podstawowego są określane za pomocą kalorymetrii pośredniej, w tym pomiarów wykonywanych podczas fazy folikularnej i lutealnej cyklu. Inne testy obejmują testy hormonalne, serologię do badań żywieniowych i profil metabolitów w moczu. Cynk, ołów i inne metale są mierzone za pomocą atomowej spektroskopii absorpcyjnej.
Rozpoznanie ostrej porfirii przerywanej potwierdza deaminaza porfobilinogenu erytrocytów; kwas aminolewulinowy w moczu, porfobilinogen i porfiryny; i całkowite porfiryny w kale.
Pacjenci hospitalizowani z powodu ostrych napadów porfirii podczas badania otrzymają standardowe leczenie, w tym dożylną hematynę i wsparcie pozajelitowe.
Typ studiów
Zapisy
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Opis
- Ostra przerywana porfiria
- Pstrokata porfiria i dziedziczna koproporfiria kwalifikują się, ale są analizowane oddzielnie
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Współpracownicy i badacze
Współpracownicy
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Oszacować)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Oszacować)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- 199/11886
- UTMB-328
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .