Patofizjologia kardiomiopatii rozstrzeniowej

Wszyscy pacjenci będą pod opieką szpitala Great Ormond Street Hospital.

Grupy pacjentów:

Będą trzy główne grupy pacjentów:

1. Pacjenci z niewydolnością serca (MRI wskazane klinicznie)

2. Pacjenci z niewydolnością serca (dobrowolnie rekrutowani z kliniki)

   1. 8-16 lat
   2. Tylko bez GA
3. Pacjenci kontrolni (wskazany klinicznie MRI mózgu z kontrastem)

Rekrutacja pacjentów

Do tego badania włączymy pacjentów z Great Ormond Street, którzy są znani zespołowi zajmującemu się niewydolnością serca, ponieważ zdiagnozowano u nich DCM od co najmniej 3 miesięcy. Będą mieli ustaloną diagnozę niewydolności serca i będą pod regularną obserwacją. Tam, gdzie to możliwe, postaramy się dopasować datę przeglądu badania naukowego do daty regularnej corocznej oceny pacjenta.

Uwzględnimy pacjentów, którzy mają mieć wykonane badanie MRI serca z kontrastem z powodów klinicznych. Pacjenci ci będą w każdym wieku i jeśli to konieczne, zostaną poddani badaniu GA. Ponadto będziemy rekrutować pacjentów z poradni niewydolności serca, którzy nie powinni mieć prześwietlenia z powodów klinicznych. Ci pacjenci będą w wieku 8-16 lat, aby umożliwić współpracę z protokołem skanowania MRI bez konieczności stosowania znieczulenia ogólnego (GA).

Dopasowani pod względem wieku pacjenci z grupy kontrolnej to ci, którzy mają rutynowy rezonans magnetyczny z kontrastem w przypadku skanów MRI niezwiązanych z sercem. Będą mieli również badania krwi na obecność biomarkerów sercowych w momencie wprowadzenia kaniuli do wstrzyknięcia kontrastu. Będą to pacjenci zidentyfikowani jako wymagający kontrastu gadolinowego do obrazowania neurologicznego. Obejmą one pacjentów, którzy są obudzeni oraz tych, którzy są pod wpływem środków uspokajających lub pod wpływem GA. Pacjenci ci będą głównie poddawani rutynowemu badaniu MRI mózgu z kontrastem w przypadku padaczki.

Obie grupy uzyskają pełną zgodę.

Pacjenci z niewydolnością serca:

Będziemy rekrutować pacjentów kierowanych na badanie MRI serca z powodów klinicznych, a także zapraszać pacjentów na ochotników do MRI. Pacjenci, którzy ze względów klinicznych nie wymagają MRI serca, będą mieć ukończone 8 lat, aby umożliwić współpracę z MRI bez znieczulenia ogólnego. Z pacjentami pod obserwacją zespołu niewydolności serca skontaktuje się w pierwszej kolejności konsultant ds. podstawowej opieki zdrowotnej, aby przedstawić badanie i zaprosić pacjenta do udziału. Zostanie wyjaśnione, że nie ma obowiązku przyłączenia się do badania, a ich decyzja nie będzie miała wpływu na ich leczenie. W każdej chwili będą mogli wycofać zgodę. Pacjenci zostaną poproszeni o telefon do koordynatora badania (DP) w celu zadawania pytań, wyrażenia chęci udziału lub odmowy. Osoby, które nie odpowiedzą, otrzymają jeszcze jedno zaproszenie.

Przedmioty kontrolne:

Pacjenci kierowani na oddział rezonansu magnetycznego w szpitalu Great Ormond Street zostaną zidentyfikowani po przydzieleniu ich do protokołu neurologicznego rezonansu magnetycznego ze wzmocnieniem gadolinem. Radiolog przydzielający pacjenta skontaktuje się z głównym konsultantem pacjenta, aby poinformować go o badaniu i poprosić o pozwolenie na kontakt z rodziną. Po uzyskaniu pozwolenia skontaktujemy się z rodziną, najpierw telefonicznie, a następnie zostaną dostarczone arkusze informacyjne. Pacjenci zostaną poproszeni o telefon do koordynatora badania (DP) w celu zadawania pytań, wyrażenia chęci udziału lub odmowy. Osoby, które nie odpowiedzą, otrzymają jeszcze jedno zaproszenie.

Koszty podróży zostaną zwrócone, jeśli zostały poniesione specjalnie w związku z udziałem w badaniu.

Zgoda:

Pisemna, świadoma zgoda zostanie uzyskana od wszystkich uczestników, jeśli zdecydują się wziąć udział w tym badaniu. Arkusze informacyjne zostaną również przekazane lekarzowi pierwszego kontaktu pacjenta i lekarzowi kardiologowi, jeśli są pod osobną opieką kardiologiczną. Pacjenci będą mogli w każdej chwili zrezygnować.

Zagrożenia i obciążenia z protokołu badania

Główne ryzyko wynikające z naszego badania wiąże się z założeniem wkłucia dożylnego i podaniem środka kontrastowego na bazie gadolinu. Takie środki kontrastowe są szeroko stosowane w praktyce klinicznej i są niezwykle bezpieczne, gdy są podawane zgodnie ze standardowymi wytycznymi dotyczącymi dawkowania. Istnieją jednak potencjalne powikłania reakcji alergicznej i rozwoju nerkopochodnego włóknienia układowego (NSF). Takie reakcje alergiczne są rzadkie, a jeśli już się pojawią, to w większości są łagodne.

Aby zmniejszyć to ryzyko, wykluczymy pacjentów z wcześniejszą reakcją alergiczną na środki zawierające gadolin, a także pacjentów z ciężką atopią w wywiadzie lub zaburzeniami czynności nerek w wywiadzie. Nie są znane przypadki NSF u pacjentów z prawidłową czynnością nerek(1). Będziemy mierzyć czynność nerek u wszystkich pacjentów w ciągu 1 miesiąca od badania.

W przypadku pacjentów skanowanych specjalnie do badania wybierzemy pacjentów w wieku powyżej 8 lat, aby uniknąć konieczności stosowania znieczulenia ogólnego. Postaramy się wyselekcjonować głównie pacjentów wymagających badania RM z kontrastem ze wskazań klinicznych. Grupa kontrolna będzie składać się wyłącznie z osób, u których wykonano rezonans magnetyczny ze wskazań klinicznych. W takim przypadku jedynym obciążeniem będzie wydłużenie czasu w skanerze do około 20 minut na uzyskanie wymaganych sekwencji. Dowody z naszej placówki wskazują, że wydłużony czas trwania znieczulenia ogólnego nie jest szkodliwy i nie prowadzi do powikłań ani zdarzeń niepożądanych.

Pobierzemy próbki krwi do pomiaru biomarkerów w surowicy i hematokrytu w momencie wprowadzenia linii IV, więc nie stanowi to dodatkowej interwencji dla pacjenta. Będziemy używać miejscowego kremu znieczulającego lub sprayu zgodnie z życzeniem pacjenta i będziemy stosować techniki zabawy i odwracania uwagi, aby zminimalizować stres.

Prawidłowo przeprowadzone badanie echokardiograficzne przezklatkowe nie wiąże się z potencjalnymi działaniami niepożądanymi.

6-minutowy test marszu zostanie zastosowany tylko wtedy, gdy pacjent jest w stanie i chce w nim uczestniczyć.

Nie ma potencjalnych skutków ubocznych prawidłowo przeprowadzonego badania MRI. Nie wiadomo, czy pole magnetyczne i impulsy RF powodują jakiekolwiek szkody fizyczne u odpowiednio dobranych osób. Taka selekcja będzie obejmować staranne badanie historii medycznej pacjentów pod kątem wszelkich operacji lub wypadków, które mogły wprowadzić metal do ich ciał, np. zaciski tętniaka tętnicy mózgowej lub metalowe ciało obce w oku. Będzie to wymagało przeglądu notatek pacjenta po wyrażeniu zgody i pisemnej listy kontrolnej w czasie badania MRI. Tacy pacjenci nie są skanowani w standardowej praktyce klinicznej i również byliby wykluczeni z badania.

W związku z tym nie ma realistycznego potencjału bólu, dyskomfortu, dystresu, niedogodności lub szkodliwej zmiany stylu życia uczestników na podstawie samego badania MRI.

1. Dillman, J.R., J.H. Ellis, RH Cohan, PJ Strouse i SC Jan, Częstość i nasilenie ostrych reakcji alergicznych na i.v. zawierające gadolin. środków kontrastowych u dzieci i dorosłych. AJR Am J Roentgenol, 2007. 189(6): str. 1533-8.

Nieoczekiwane wyniki kliniczne

Jeśli w wyniku badań naukowych zostaną ujawnione nowe nieprawidłowości lub problemy medyczne, zostanie o tym poinformowany lekarz pierwszego kontaktu pacjenta i konsultant szpitalny. Opieka medyczna w tych kwestiach będzie prowadzona przez zwykłych opiekunów medycznych pacjenta.