Patofysiologi av dilatert kardiomyopati

Alle pasienter vil være under behandling av Great Ormond Street Hospital.

Pasientgrupper:

Det vil være tre hovedpasientgrupper:

1. Hjertesviktpasienter (MRI klinisk indisert)

2. Hjertesviktpasienter (frivillig rekruttert fra klinikken)

   1. 8-16 år
   2. Bare ikke-GA
3. Kontrollpersoner (Klinisk indisert hjerne-MR med kontrast)

Pasientrekruttering

Vi vil inkludere Great Ormond Street-pasienter i denne studien som er kjent for hjertesviktteamet fordi de har blitt diagnostisert med DCM i minst 3 måneder. De vil ha en etablert diagnose hjertesvikt og vil være under regelmessig oppfølging. Der det er mulig, vil vi forsøke å justere datoen for gjennomgang av forskningsstudien med datoen for pasientens vanlige årlige gjennomgang.

Vi vil inkludere pasienter som skal ha hjerte-MR med kontrast av kliniske årsaker. Disse pasientene vil være i alle aldre og vil ha skanningen under GA hvis det er hensiktsmessig. I tillegg vil vi rekruttere pasienter fra hjertesviktklinikken som ikke skal skannes av kliniske årsaker. Disse pasientene vil være mellom 8-16 år for å tillate samarbeid med MR-skanningsprotokollen uten behov for generell anestesi (GA).

Alderstilpassede kontrollpasienter vil være de som har rutinemessig MR med kontrast for ikke-kardial MR-skanning. De vil også ha blodprøver for hjertebiomarkører ved innsetting av kanyle for kontrastinjeksjon. Dette vil være pasienter som har behov for gadoliniumkontrast for nevrologisk avbildning. De vil inkludere pasienter som er våkne og de som er bedøvet eller under GA. Disse pasientene vil hovedsakelig ha rutinemessig hjerne-MR med kontrast for epilepsi.

Begge gruppene vil få fullt samtykke.

Hjertesviktpasienter:

Vi vil rekruttere pasienter som blir henvist til hjerte-MR-skanning av kliniske årsaker, samt invitere pasienter til frivillig MR-undersøkelse. Pasienter som ikke trenger hjerte-MR av kliniske årsaker vil være over 8 år for å kunne samarbeide med MR uten generell anestesi. Pasienter under oppfølging av hjertesviktteamet vil i første omgang bli kontaktet av sin primærlege for å introdusere studien og invitere pasienten til å delta. Det vil bli gjort klart at det ikke er noen forpliktelse til å delta i studien, og behandlingen deres vil være upåvirket av deres avgjørelse. De vil stå fritt til å trekke tilbake samtykket når som helst. Pasientene vil bli invitert til å ringe studiekoordinatoren (DP) for å stille spørsmål, uttrykke vilje til å delta eller avslå. Ikke-svar vil få tilsendt ett invitasjonsbrev til.

Kontrollemner:

Pasienter som henvises til MR-avdelingen ved Great Ormond Street Hospital vil bli identifisert når de har blitt tildelt en nevrologisk MR-protokoll med gadoliniumforsterkning. Radiologen som tildeler pasienten vil kontakte pasientens primærkonsulent for å informere dem om studien og be om tillatelse til å kontakte familien. Familien vil bli kontaktet når tillatelse er gitt, først på telefon og deretter utleveres informasjonsark. Pasientene vil bli invitert til å ringe studiekoordinatoren (DP) for å stille spørsmål, uttrykke vilje til å delta eller avslå. Ikke-svar vil få tilsendt ett invitasjonsbrev til.

Reisekostnader vil bli refundert der disse påløper spesifikt for deltakelse i studien.

Samtykke:

Skriftlig informert samtykke vil bli innhentet fra alle deltakerne dersom de velger å delta i denne studien. Det vil også bli gitt informasjonsark til pasientenes fastlege og deres kardiologiske lege, dersom de er under egen kardiologisk oppfølging. Pasienter vil stå fritt til å trekke seg når som helst.

Risikoer og byrder fra studieprotokollen

Hovedrisikoen som oppstår fra studien vår er knyttet til innsetting av en IV-linje og administrering av et gadoliniumbasert kontrastmiddel. Slike kontrastmidler er mye brukt i klinisk praksis og er ekstremt sikre når de administreres innenfor standard doseringsretningslinjer. Det er imidlertid potensielle komplikasjoner av allergisk reaksjon og utvikling av nefrogen systemisk fibrose (NSF). Slike allergiske reaksjoner er sjeldne og når de oppstår er de fleste milde.

For å redusere denne risikoen vil vi ekskludere pasienter med tidligere allergisk respons på gadoliniumholdige midler, samt pasienter med alvorlig atopisk anamnese eller historie med nedsatt nyrefunksjon. Det er ingen kjente tilfeller av NSF hos pasienter med normal nyrefunksjon(1). Vi vil måle nyrefunksjonen hos alle pasienter innen 1 måned etter studien.

For pasienter som skannes spesifikt for studien, vil vi velge ut pasienter over 8 år, for å unngå behov for generell anestesi. Vi vil forsøke å velge hovedsakelig pasienter som trenger MR-skanning med kontrast for kliniske indikasjoner. Kontrollgruppen vil kun bestå av de som har MR for kliniske indikasjoner. I dette tilfellet vil den eneste belastningen være økt tid i skanneren på rundt 20 minutter for å få de nødvendige sekvensene. Bevis fra vår institusjon viser at økt varighet av generell anestesi ikke er skadelig og ikke fører til komplikasjoner eller uønskede hendelser.

Vi vil innhente blodprøver for serum-biomarkørmåling og hematokrit på tidspunktet for IV-linjeinnsetting, så dette representerer ikke en ekstra intervensjon for pasienten. Vi vil bruke lokalbedøvende krem ​​eller spray etter ønske fra pasienten og vil bruke leke- og distraksjonsteknikker for å minimere plagene.

Det er ingen potensielle bivirkninger av et korrekt utført transthorax ekkokardiogram.

6 minutters gangprøven vil kun bli brukt dersom pasienten er i stand og villig til å delta.

Det er ingen potensielle bivirkninger av en riktig utført MR-skanning. Det er ikke kjent at magnetfeltet og RF-pulsene forårsaker fysisk skade hos riktig utvalgte motiver. Slik utvelgelse vil innebære nøye screening av pasientenes sykehistorie for enhver operasjon eller ulykker som kan ha introdusert metall til kroppen deres, f.eks. cerebral arterie aneurisme klipp eller et metall fremmedlegeme i et øye. Dette vil kreve en gjennomgang av pasientens notater når samtykke er gitt og en skriftlig sjekkliste ved MR-skanning. Slike pasienter skannes ikke i standard klinisk praksis og vil også bli ekskludert fra studien.

Derfor er det ikke noe realistisk potensiale for smerte, ubehag, plager, ubehag eller skadelig livsstilsendring som forventes for deltakerne fra selve MR-skanningen.

1. Dillman, J.R., J.H. Ellis, R.H. Cohan, P.J. Strouse og S.C. Jan, Frekvens og alvorlighetsgrad av akutte allergilignende reaksjoner på gadoliniumholdig i.v. kontrastmidler hos barn og voksne. AJR Am J Roentgenol, 2007. 189(6): s. 1533-8.

Uventede kliniske funn

Dersom nye avvik eller medisinske problemstillinger dukker opp som følge av studieundersøkelsene, vil pasientens fastlege og sykehuskonsulent bli informert. Medisinsk oppfølging av disse problemstillingene vil skje gjennom pasientens vanlige medisinske behandlere.