Jakość życia pacjenta i obciążenie opiekuna w postępującym porażeniu nadjądrowym (Qual-PSP)

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) jest rzadką chorobą neurodegeneracyjną z grupy zespołu parkinsonowskiego. Stanowi od 5 do 10% wszystkich zespołów parkinsonowskich i dotyka od 3000 do 10000 osób we Francji.

PSP charakteryzuje się współwystępowaniem zespołu parkinsonowskiego niereagującego na doparsona z objawami osiowymi, takimi jak wczesna niestabilność chodu i upadki, objawami okulomotorycznymi, takimi jak ograniczenie patrzenia w pionie, oraz zaburzeniami poznawczymi i behawioralnymi. Te ostatnie objawiają się przede wszystkim spowolnieniem psychomotorycznym, apatią i czołowymi deficytami wykonawczymi. Zaburzenia połykania mogą dodatkowo prowokować sytuacje zagrażające życiu. Obecnie leczenie jest głównie objawowe, ponieważ nie ma lekarstwa. Biorąc pod uwagę ograniczone możliwości leczenia i jego cechy kliniczne, PSP głęboko wpływa na jakość życia pacjentów (QoL), jak również na ich opiekunów. Niemniej jednak ograniczona liczba badań skupiała się na tych aspektach. Lepsze zrozumienie czynników determinujących QoL zarówno pacjenta, jak i opiekuna może pomóc w optymalizacji opieki nad nimi.

Cele: głównym celem tego badania jest identyfikacja uwarunkowań (motorycznych, behawioralnych, społeczno-ekonomicznych, środowiskowych…) QoL pacjentów z PSP.

Cele drugorzędne to: i) określenie uwarunkowań (medycznych, behawioralnych, społeczno-ekonomicznych, środowiskowych…) QoL i obciążenia opiekunów pacjentów z PSP; ii) walidacja w języku francuskim skali QoL specyficznej dla PSP dostępnej w języku angielskim (PSP-QoL).

Metody: Jest to multidyscyplinarne badanie przekrojowe. Populacja: uwzględnione zostaną 2 grupy pacjentów: i) pacjenci z PSP; ii) opiekun pacjentów PSP (wyznaczony przez pacjenta jako osoba najbliższa), Dane zbierane: i) od pacjenta: środowisko socjodemograficzne, społeczne i zawodowe, kliniczne (czas trwania i nasilenie choroby, ocena neuropsychologiczna), terapeutyczne , nastrój, lęk, radzenie sobie, obraz ciała, QoL; ii) od opiekuna: środowisko socjodemograficzne, społeczne i zawodowe, kontakt z pacjentem, dane dotyczące własnego zdrowia, nastroju, lęku, radzenia sobie, jakości życia, obciążenia.

Postęp: informacje o pacjencie, wyznaczenie opiekuna, zbieranie zgody, gromadzenie danych Analiza statystyczna: Aby odnieść się do głównego celu, wyniki QoL „pacjenta” zostaną skonfrontowane z innymi zebranymi zmiennymi (test t-Studenta, współczynnik korelacji). Wyniki zostaną dostosowane do czynników zakłócających za pomocą analiz wielowymiarowych. Aby odnieść się do celu drugorzędnego, oceny QoL i obciążenia „opiekuna” zostaną skonfrontowane z innymi zebranymi zmiennymi za pomocą tej samej procedury. Transkulturowa walidacja skali PSP-QoL zostanie przeprowadzona przy użyciu standardowej metodologii: metoda forward-backward, test akceptowalności, badanie właściwości metrycznych.

Oczekiwane wyniki i wpływ: Ta praca pomoże zrozumieć upośledzenie społeczne w PSP i może prowadzić do nowych strategii terapeutycznych.

Trafność projektu: We Francji nie są dostępne dane dotyczące QoL związanej z PSP ani obciążenia opiekuna. Ponadto czynniki determinujące te aspekty choroby są słabo poznane. Upośledzenie ruchowe w oczywisty sposób obniża QoL pacjentów i zwiększa obciążenie opiekunów. Jednak wpływ zaburzeń poznawczych i behawioralnych, a zwłaszcza ograniczenie interakcji społecznych na jakość życia pacjentów i obciążenie opiekunów, był mniej zbadany.