진행성 핵상 마비 환자의 삶의 질과 보호자의 부담 (Qual-PSP)

진행성 핵상 마비 (PSP)는 파킨슨 증후군 그룹의 드문 신경 퇴행성 질환입니다. 모든 파킨슨 증후군의 5~10%를 차지하며 프랑스에서 3,000~10,000명에게 영향을 미칩니다.

PSP는 초기 보행 불안정 및 낙상과 같은 축 징후, 수직 주시 제한 및 인지 및 행동 장애와 같은 안구 운동 징후와 비-도파민 반응성 파킨슨 증후군의 연관성을 특징으로 합니다. 후자는 주로 정신-운동 둔화, 무관심 및 정면 집행 결손으로 나타납니다. 삼킴 장애는 추가적으로 생명을 위협하는 상황을 유발할 수 있습니다. 오늘날 치료는 치료법이 없기 때문에 대부분 증상이 있습니다. 제한된 치료 옵션과 임상적 특성을 고려할 때 PSP는 환자의 삶의 질(QoL)과 간병인에게 깊은 영향을 미칩니다. 그럼에도 불구하고 이러한 측면에 초점을 맞춘 연구는 제한적입니다. 환자와 간병인의 QoL을 결정하는 요인을 더 잘 이해하면 치료를 최적화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

목적: 이 연구의 주요 목적은 PSP 환자의 QoL의 결정요인(운동, 행동, 사회경제적, 환경…)을 확인하는 것입니다.

2차 목표는 i) PSP 환자 간병인의 QoL 및 부담의 결정요인(의학적, 행동적, 사회경제적, 환경적 ...)을 식별하는 것입니다. ii) 영어로 제공되는 PSP에 특정한 QoL 척도(PSP-QoL)를 프랑스어로 확인합니다.

방법 : 이것은 다학제 횡단 연구입니다. 모집단: 2개의 대상 그룹이 포함될 것이다: i) PSP 환자; ii) PSP 환자의 간병인(환자가 가장 가까운 사람으로 지정), 수집된 데이터: i) 환자로부터: 사회-인구학적, 사회적 및 직업적 환경, 임상(질병 기간 및 중증도, 신경심리학적 평가), 치료 , 기분, 불안, 대처, 신체 이미지, QoL; ii) 간병인으로부터: 사회-인구학적, 사회적 및 직업적 환경, 환자와의 관계, 자신의 건강, 기분, 불안, 대처, QoL, 부담과 관련된 데이터.

진행 : 환자정보, 간병인 지정, 동의수집, 데이터수집 통계분석 : 주요목적인 '환자' QoL점수를 해결하기 위해 수집된 다른 변수(Student's t-test, 상관계수)와 대면하게 된다. 결과는 다변량 분석을 사용하여 교란 요인에 맞게 조정됩니다. 두 번째 목표를 해결하기 위해 '간병인' QoL 및 부담 점수는 동일한 절차를 통해 수집된 다른 변수와 대면하게 됩니다. PSP-QoL 척도의 문화 간 검증은 표준 방법론(정방향-역방향 방법, 수용성 테스트, 메트릭 속성 연구)을 사용하여 얻을 것입니다.

기대 결과 및 영향: 이 작업은 PSP의 사회적 핸디캡을 이해하는 데 도움이 되며 새로운 치료 전략으로 이어질 수 있습니다.

프로젝트의 관련성: 프랑스에서는 PSP 관련 QoL 또는 간병인 부담에 대한 데이터가 없습니다. 또한, 질병의 이러한 측면을 결정하는 요인에 대한 이해가 부족합니다. 운동 핸디캡은 분명히 환자의 QoL을 감소시키고 간병인의 부담을 증가시킵니다. 그러나 인지 및 행동 장애의 영향, 특히 환자의 QoL과 간병인의 부담에 대한 사회적 상호 작용의 감소에 대한 연구는 거의 이루어지지 않았습니다.