Narzędzia biochemiczne, densytometryczne, technologiczne i obrazowe do oceny kości/mięśni u dzieci z porażeniem mózgowym (BIODETECT_CP)

Porażenie mózgowe (CP) jest najczęstszą przewlekłą niepełnosprawnością w dzieciństwie, związaną z obciążeniem motorycznym, zaburzeniami czucia, poznania, odżywiania i komunikacji. Poważnym problemem u dzieci z MPD jest pogorszenie stanu kości/mięśni, które negatywnie wpływa na i tak już obniżoną jakość życia (QoL). Dzieci z MPD wykazują niską gęstość kości, niedobór witaminy D, sarkopenię i wysokie ryzyko złamań z powodu kruchości, co ma poważny wpływ na i tak już ograniczone życie domowe, szkolne i społeczne. Przyczynami upośledzenia układu mięśniowo-szkieletowego są: deambulacja przy niewielkim obciążeniu podczas tworzenia szkieletu, z niską mineralizacją kości, złe odżywianie i małe spożycie wapnia, rzadka ekspozycja na słońce, stosowanie leków przeciwdrgawkowych o negatywnym profilu na kości. Zrozumienie przyczyn wpływających na jakość kości i podjęcie działań mających na celu zmniejszenie skutków niepełnosprawności fizycznej są niezbędne u młodych osób z MPD.

Projekt ten łączy uzupełniającą się wiedzę specjalistyczną i zasoby w dziedzinie biochemii endokrynologicznej, zaburzeń neurologicznych u dzieci i neuroobrazowania, aby umożliwić innowacyjne, wspomagane technologią badania w zakresie oceny stanu kości/mięśni u młodych pacjentów z MPD, co może przyczynić się do powstania nowych terapii, żywienia i rehabilitacji programy.

Pierwszym celem tego projektu jest ocena stanu kości/mięśni u młodych osób z porażeniem mózgowym w porównaniu ze zdrowymi osobami dobranymi pod względem płci, zapewniając i) biomarkery metabolizmu minerałów i metabolomu witaminy D w surowicy, oceniane za pomocą spektrometrii mas ostatniej generacji, ii ) markery sarkopenii mięśni, takie jak iryzyna i inne miokiny, obrazujące reakcję mięśni na wysiłek iii) uszkodzenia neuronów i markery stanu zapalnego, iv) dane densytometryczne uzyskane za pomocą taniego i bezpiecznego ilościowego USG (QUS) na paliczkach dłoni, plus nowatorska i bardzo obiecująca wielospektrometria echograficzna o częstotliwości radiowej (REMS) obsługiwana przez oprogramowanie do oceny ryzyka złamań kruchych.

Naszym celem jest również skorelowanie wspomnianych wcześniej wskaźników zdrowia kości/mięśni z kombinacją parametrów demograficznych, klinicznych, poznawczych i technologicznych, przy czym ostatnie uzyskane dzięki innowacyjnemu zastosowaniu przenośnych czujników lub aktygrafów umieszczonych na nadgarstkach, które przedstawiają ruchy, aktywność fizyczną aktywność (PA), wydatki energetyczne (EE) i, wraz z monitorami tętna, dane metaboliczne podczas normalnego tygodnia u osób z porażeniem mózgowym i zdrowych osób kontrolnych. Wreszcie, nowo potwierdzona punktacja zmian w mózgu u osób z porażeniem mózgowym i wytwarzanie obrazowych „biomarkerów” uszkodzeń neuronów zostanie skorelowana z danymi dotyczącymi zdrowia kości/mięśni, PA i EE, aby zrozumieć wpływ uszkodzenia mózgu na wydajność funkcjonalną i metabolizm kości.