Recrutamento Capilar Pulmonar em Pacientes Fontan

Critério de inclusão:

As falhas de Fontan serão definidas como pacientes com fisiologia de ventrículo único e TCPC com sinais clínicos de disfunção definidos como qualquer um dos seguintes:

1. Diminuição da classe funcional WHO/NYHA II ou mais e sinais clínicos de congestão (ascite, edema periférico, aumento da JVP) e/ou NT-proBNP > 399 pg/ml com base em [17].
2. Idade > 18 anos
3. Pressões aumentadas de Fontan conhecidas a. Pressão média de Fontan ≥15 mmHg e/ou gradiente transpulmonar ≥ 5 mmHg. b. Resistência vascular pulmonar ≥ 2 unidades woods. E/ou evidência de suporte de dano de órgão-alvo

1. Evidência clínica ou paraclínica de congestão hepática e/ou fibrose

uma. Evidência em ultrassom ou outras técnicas de imagem de congestão hepática e/ou alterações relacionadas à cirrose cardíaca.

b. Fibroscan com grau 2 ou + 2. Sinais paraclínicos de hipertensão portal definidos como 2 ou mais:

1. Trombocitopenia definida como contagem de plaquetas < 150,0000
2. Leucocitopenia definida como glóbulos brancos abaixo de 4.500
3. Varizes esofágicas na esofagogoduodenoscopia.
4. Esplenomegalia em exames de imagem -

Critério de exclusão:

1. Presença de fenestração - os shunts incluem colaterais veno-veno
2. Anemia significativa definida como Hgb < 120 mg/dl
3. Gravidez no momento do procedimento.
4. Tomando inibidores da enzima conversora de angiotensina ou bloqueadores dos receptores de angiotensina.

5. Uso de nitratos, inibidores de fosfodiesterase ou bloqueadores de cálcio dentro de 3 meses do estudo.

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