Reclutamento dei capillari polmonari nei pazienti Fontan

Criterio di inclusione:

I fallimenti di Fontan saranno definiti come pazienti con fisiologia del ventricolo singolo e TCPC con segni clinici di disfunzione definiti come uno dei seguenti:

1. Diminuzione della classe funzionale WHO/NYHA II o superiore e segni clinici di congestione (ascite, edema periferico, aumento di JVP) e/o NT-proBNP > 399 pg/ml in base a [17].
2. Età > 18 anni
3. Notate le crescenti pressioni di Fontan a. Pressione media di Fontan ≥15 mmHg e/o gradiente transpolmonare ≥ 5 mmHg. b. Resistenza vascolare polmonare ≥ 2 unità di legno. E/o prove a sostegno di danni agli organi terminali

1. Evidenza clinica o paraclinica di congestione epatica e/o fibrosi

un. Evidenza negli ultrasuoni o in altre tecniche di imaging di congestione epatica e/o cambiamenti correlati alla cirrosi cardiaca.

b. Fibroscan con grado 2 o + 2. Segni paraclinici di ipertensione portale definiti come 2 o più:

1. Trombocitopenia definita come conta piastrinica < 150.0000
2. Leucocitopenia definita come globuli bianchi inferiori a 4.500
3. Varici esofagee all'esofagoduodenoscopia.
4. Splenomegalia all'imaging -

Criteri di esclusione:

1. Presenza di fenestrazione - gli shunt includono i collaterali veno-veno
2. Anemia significativa definita come Hgb < 120 mg/dl
3. Gravidanza al momento della procedura.
4. Assunzione di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina o bloccanti del recettore dell'angiotensina.

5. Utilizzo di nitrati, inibitori della fosfodiesterasi o bloccanti del calcio entro 3 mesi dallo studio.

   -