Fontan 患者的肺毛细血管复张

纳入标准：

Fontan 衰竭将被定义为具有单心室生理学和 TCPC 且具有定义为以下任何一种功能障碍的临床体征的患者：

1. 根据 [17]，WHO/NYHA II 级或更高功能等级下降和充血的临床体征（腹水、外周水肿、JVP 增加）和/或 NT-proBNP > 399 pg/ml。
2. 年龄 > 18 岁
3. 已知 Fontan 的压力增加 a. Fontan 平均压力 ≥ 15 mmHg 和/或跨肺梯度 ≥ 5 mmHg。 b. 肺血管阻力 ≥ 2 个伍兹单位。 和/或支持终末器官损伤的证据

1. 肝充血和/或纤维化的临床或副临床证据

一种。肝脏充血和/或与心源性肝硬化相关的变化的超声或其他成像技术证据。

b.具有 2 级或 + 2 级的纤维扫描。门静脉高压症的临床症状定义为 2 或更多：

1. 血小板减少症定义为血小板计数 < 150.0000
2. 白细胞减少定义为白细胞少于 4.500
3. 食管十二指肠镜检查发现食管静脉曲张。
4. 影像学上的脾肿大 -

排除标准：

1. 开窗的存在 - 分流包括静脉 - 静脉侧枝
2. 显着贫血定义为 Hgb < 120 mg/dl
3. 手术时怀孕。
4. 服用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂。

5. 在研究后 3 个月内使用硝酸盐、磷酸二酯酶抑制剂或钙阻滞剂。

   -