Estudo de extensão aberto em pacientes pediátricos que concluíram o estudo MEX-NM-301.

Critério de inclusão:

1. Os pacientes concluíram anteriormente o estudo PIP 4 do estudo principal (MEX-NM-301) e toleraram a Mexiletina no estudo.
2. Capaz e disposto a fornecer consentimento para a participação no estudo e um pai ou responsável legal disposto a assinar o consentimento informado por escrito antes da entrada no estudo.

3. Os pacientes continuam a atender aos critérios de inclusão do estudo principal (MEX-NM-301):

   • Sem anormalidades cardíacas significativas, conforme determinado pela avaliação de um cardiologista do ECG e ecocardiograma
   • Sem histórico ou evidência de qualquer distúrbio hepático significativo As investigações laboratoriais para hematologia, bioquímica e urinálise na triagem estão dentro da faixa normal ou não mostram valores anormais clinicamente relevantes, conforme julgado pelo investigador
   • Pacientes do sexo feminino em idade fértil devem estar usando uma forma aceitável de controle de natalidade, conforme determinado pelo investigador (por exemplo, contracepção oral, contracepção hormonal implantável, injetável/transdérmica, dispositivo intrauterino (DIU), métodos de barreira), laqueadura tubária ou ter um parceiro vasectomizado ou pratica abstinência

Critério de exclusão:

1. Anormalidade laboratorial clinicamente significativa, ECG ou outros achados clínicos no exame físico indicativos de uma doença clinicamente significativa de exclusão, conforme determinado pelo investigador

2. Qualquer contra-indicação à mexiletina (conforme descrito no Resumo das Características do Medicamento [SmPC] da Namuscla)

   • Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes
   • Hipersensibilidade a qualquer anestésico local
   • Taquiarritmia ventricular
   • Bloqueio cardíaco completo (ou seja, bloqueio atrioventricular de terceiro grau) ou qualquer bloqueio cardíaco suscetível de evoluir para bloqueio cardíaco completo (bloqueio atrioventricular de primeiro grau com intervalo PR marcadamente prolongado (≥ 200 ms) e/ou complexo QRS largo (≥ 120 ms) , bloqueio atrioventricular de segundo grau, bloqueio de ramo, bloqueio bifascicular e trifascicular),
   • Intervalo QT > 450ms
   • Infarto do miocárdio (agudo ou passado) ou ondas Q anormais
   • Doença arterial coronariana sintomática
   • Insuficiência cardíaca com fração de ejeção
   • Taquiarritmia atrial, fibrilação ou flutter
   • Disfunção do nódulo sinusal (incluindo frequência sinusal < 50 bpm)
   • Coadministração com medicamentos indutores de torsades de pointes (antiarrítmicos classe Ia, Ic, III): Coadministração de mexiletina e antiarrítmicos indutores de torsades de pointes (classe Ia: quinidina, procainamida, disopiramida, ajmalina; classe Ic: encainida, flecainida, propafenona, moricizina; classe III: amiodarona, sotalol, ibutilida, dofetilida, dronedarona, vernacalant) aumenta o risco de torsades de pointes potencialmente letais.
   • Coadministração com medicamentos de índice terapêutico estreito
3. Coadministração com antiarrítmicos
4. Qualquer outra condição neurológica ou psiquiátrica que possa afetar a avaliação das medidas do estudo
5. Qualquer doença concomitante ou medicamentos que possam afetar a função muscular
6. Distúrbio convulsivo, diabetes mellitus que requer tratamento com insulina
7. Grávida ou amamentando
8. Participação simultânea em qualquer outro ensaio clínico.