Открытое расширенное исследование у педиатрических пациентов, прошедших исследование MEX-NM-301.

Критерии включения:

1. Пациенты ранее завершили исходное исследование PIP 4 (MEX-NM-301) и переносили мексилетин в исследовании.
2. Способен и желает дать согласие на участие в исследовании, а родитель или законный опекун готов подписать письменное информированное согласие до начала исследования.

3. Пациенты продолжают соответствовать критериям включения в исходное исследование (MEX-NM-301):

   • Отсутствие значительных сердечных аномалий, определяемых кардиологом по оценке ЭКГ и эхокардиограммы.
   • Нет анамнеза или признаков какого-либо значительного нарушения функции печени. Лабораторные исследования гематологии, биохимии и анализа мочи при скрининге находятся в пределах нормы или не показывают клинически значимых аномальных значений, по оценке исследователя.
   • Женщины-пациенты детородного возраста должны использовать приемлемую форму контроля над рождаемостью, как определено исследователем (например, оральную контрацепцию, имплантируемую, инъекционную/трансдермальную гормональную контрацепцию, внутриматочную спираль (ВМС), барьерные методы), перевязку маточных труб или иметь партнера, подвергшегося вазэктомии. или практикуют воздержание

Критерий исключения:

1. Клинически значимая лабораторная аномалия, ЭКГ или другие клинические данные при физикальном обследовании, свидетельствующие о клинически значимом исключающем заболевании, установленном исследователем.

2. Любые противопоказания к мексилетину (как описано в Сводной характеристике препарата Namuscla [Организация лекарственного средства])

   • Повышенная чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.
   • Повышенная чувствительность к любому местному анестетику.
   • Желудочковая тахиаритмия
   • Полная сердечная блокада (например, атриовентрикулярная блокада третьей степени) или любая сердечная блокада, предрасположенная к развитию полной сердечной блокады (атриовентрикулярная блокада первой степени со значительно удлиненным интервалом PR (≥ 200 мс) и/или широким комплексом QRS (≥ 120 мс) атриовентрикулярная блокада второй степени, блокада ножек пучка Гиса, двухпучковая и трехпучковая блокада),
   • Интервал QT> 450 мс
   • Инфаркт миокарда (острый или перенесенный) или аномальные зубцы Q
   • Симптоматическая ишемическая болезнь сердца
   • Сердечная недостаточность с фракцией выброса
   • Предсердная тахиаритмия, фибрилляция или трепетание
   • Дисфункция синусового узла (включая синусовый ритм < 50 ударов в минуту)
   • Одновременное применение с лекарственными средствами, вызывающими желудочковую тахикардию типа «пируэт» (антиаритмические средства класса Ia, Ic, III): одновременное применение мексилетина и антиаритмических средств, вызывающих желудочковую тахикардию типа «пируэт» (класс Ia: хинидин, прокаинамид, дизопирамид, аймалин; класс Ic: энкаинид, флекаинид, пропафенон, морицизин; класс III: амиодарон, соталол, ибутилид, дофетилид, дронедарон, вернакалант) повышает риск потенциально летальной torsades de pointes.
   • Одновременное применение с лекарственными средствами с узким терапевтическим индексом
3. Совместное применение с антиаритмическими средствами
4. Любое другое неврологическое или психическое состояние, которое может повлиять на оценку результатов исследования.
5. Любое сопутствующее заболевание или лекарства, которые могут повлиять на функцию мышц.
6. Судорожное расстройство, сахарный диабет, требующий лечения инсулином
7. Беременные или кормящие грудью
8. Одновременное участие в любом другом клиническом исследовании.