Åpen utvidelsesstudie i pediatriske pasienter som har fullført MEX-NM-301-studien.

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter fullførte tidligere overordnet studie PIP studie 4 (MEX-NM-301) og tolererte Mexiletine i studien.
2. Kan og er villig til å gi samtykke til studiedeltakelse og en forelder eller verge som er villig til å signere skriftlig informert samtykke før studiestart.

3. Pasienter fortsetter å oppfylle inklusjonskriteriene for foreldrestudien (MEX-NM-301):

   • Ingen signifikante hjerteabnormaliteter bestemt av en kardiologs vurdering av EKG og ekkokardiogram
   • Ingen historie eller bevis på noen signifikant leversykdom Laboratorieundersøkelser for hematologi, biokjemi og urinanalyse ved screening er innenfor normalområdet, eller viser ingen klinisk relevante unormale verdier, som bedømt av etterforskeren
   • Kvinnelige pasienter i fertil alder må bruke en akseptabel form for prevensjon som bestemt av etterforskeren (f.eks. oral prevensjon, implanterbar, injiserbar/transdermal hormonell prevensjon, intrauterin enhet (IUD), barrieremetoder), tubal ligering eller ha en vasektomisert partner eller praktiserer avholdenhet

Ekskluderingskriterier:

1. Klinisk signifikant laboratorieavvik, EKG eller andre kliniske funn ved fysisk undersøkelse som indikerer en klinisk signifikant eksklusjonssykdom som bestemt av etterforskeren

2. Enhver kontraindikasjon for mexiletin (som beskrevet i Namuscla preparatomtalen [SmPC])

   • Overfølsomhet overfor virkestoffet eller overfor ett eller flere av hjelpestoffene
   • Overfølsomhet overfor lokalbedøvelse
   • Ventrikulær takyarytmi
   • Komplett hjerteblokk (dvs. tredjegrads atrioventrikulær blokkering) eller en hvilken som helst hjerteblokk som er følsom for å utvikle seg til fullstendig hjerteblokk (førstegrads atrioventrikulær blokkering med markert forlenget PR-intervall (≥ 200 ms) og/eller bredt QRS-kompleks (≥ 120 ms) , andregrads atrioventrikulær blokk, grenblokk, bifascikulær og trifascikulær blokk),
   • QT-intervall > 450ms
   • Hjerteinfarkt (akutt eller tidligere), eller unormale Q-bølger
   • Symptomatisk koronarsykdom
   • Hjertesvikt med ejeksjonsfraksjon
   • Atrietakyarytmi, flimmer eller fladder
   • Sinusknutedysfunksjon (inkludert sinusfrekvens < 50 bpm)
   • Samtidig administrering med legemidler som induserer torsades de pointes (klasse Ia, Ic, III antiarytmika): Samtidig administrering av mexiletin og antiarytmika som induserer torsades de pointes (klasse Ia: kinidin, prokainamid, disopyramid, ajmalin; klasse Ic, flecainid: encainid propafenon, moricizin; klasse III: amiodaron, sotalol, ibutilid, dofetilid, dronedaron, vernakalant) øker risikoen for potensielt dødelige torsades de pointes.
   • Samtidig administrering med legemidler med smal terapeutisk indeks
3. Samtidig administrering med antiarytmika
4. Enhver annen nevrologisk eller psykiatrisk tilstand som kan påvirke vurderingen av studiemålingene
5. Enhver samtidig sykdom, eller medisiner som kan påvirke muskelfunksjonen
6. Anfallsforstyrrelse, diabetes mellitus som krever behandling med insulin
7. Gravid eller ammende
8. Samtidig deltakelse i andre kliniske studier.