Исследование по оценке использования бозентана у пациентов с вызванной физической нагрузкой легочной артериальной гипертензией, связанной с заболеванием соединительной ткани

Критерии включения:

• Мужчины или женщины ≥ 18 лет

• Для пациентов женского пола, только небеременные женщины, стерильные хирургическим путем, в постменопаузе или с документально подтвержденным бесплодием (старше 50 лет и с аменореей в течение не менее 1 года), или женщины детородного возраста, использующие один из следующих методов контрацепции:

  • Устройства барьерного типа (например, презерватив, диафрагма) используются ТОЛЬКО в сочетании со спермицидом. Рекомендуется двухбарьерный метод.
  • Внутриматочные спирали (ВМС)
  • Оральные контрацептивы, если они используются в сочетании с барьерным методом.
• Масса тела 40 кг и выше
• Пациенты с диагнозом заболевания соединительной ткани

• Гемодинамика в покое по данным катетеризации сердца должна быть следующей:

  • Среднее легочное артериальное давление (mPAP): 18–25 мм рт.ст.
  • PCWP ≤ 15 мм рт.ст.
• Гемодинамика во время нагрузки, основанная на катетеризации сердца, должна быть следующей: mPAP > 30 мм рт.ст.
• Дать письменное информированное согласие

Критерий исключения:

• ЛАГ, связанная с любым другим состоянием
• Тяжелая обструктивная болезнь легких: ОФВ1/ФЖЕЛ <0,5
• Общая емкость легких <60% от нормального прогнозируемого значения
• Неспособность или нежелание пройти процедуру катетеризации сердца
• Острые или хронические нарушения (кроме одышки), ограничивающие способность выполнять требования исследования (6-MWT)
• Психотическое, аддиктивное или другое расстройство, ограничивающее возможность дать информированное согласие или выполнить требования исследования.
• Умеренная или тяжелая печеночная недостаточность, то есть класс B или C по Чайлд-Пью.
• АСТ и ∕или АЛТ > 3 раз выше uln
• Концентрация гемоглобина > 25% ниже нижнего предела нормы
• Систолическое артериальное давление <85 мм рт.ст.
• Беременность или кормление грудью
• Лечение или запланированное лечение другим исследуемым препаратом
• Лечение антагонистом эндотелиновых рецепторов, ингибитором фосфодиэстеразы 5 типа или простаноидами (за исключением однократного введения во время процедуры катетеризации для проверки сосудистой реактивности) в течение 2 месяцев после включения
• Лечение ингибиторами кальциневрина (например, циклоспорином А и такролимусом), флуконазолом, глибенкламидом (глибуридом) в течение 1 недели от начала исследования;
• Известная гиперчувствительность к бозентану или любому из вспомогательных веществ.