Проспективный наблюдательный международный регистр пациентов с впервые диагностированной периферической Т-клеточной лимфомой.

Периферические Т-клеточные неходжкинские лимфомы (ПТКЛ) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, возникающих из зрелых Т-клеток посттимусного происхождения на разных стадиях дифференцировки с различными морфологическими паттернами, фенотипами и клиническими проявлениями. Все подтипы чаще встречаются у пациентов мужского пола, а средний возраст на момент постановки диагноза составляет 62 года. Это заболевание, как правило, связано с высокой частотой рецидивов и плохим прогнозом, с худшими результатами лечения по сравнению с В-клеточными лимфомами и имеет 5-летнюю выживаемость <32%.

Т-клеточные лимфомы широко известны как сложная и гетерогенная группа лимфопролиферативных заболеваний, обычно связанных с высокой частотой рецидивов и неблагоприятным прогнозом. Из-за своей редкости они еще очень плохо изучены.

Внедрение новых и более эффективных методов лечения и более совершенных технологий побудило Международную группу по изучению Т-клеточной неходжкинской лимфомы запустить Т-клеточный проект 2.0, чтобы получить современное представление о биологии Т-клеточной лимфомы в режиме реального времени. лечения вместе с применением современных технологий для дальнейшего выявления новых терапевтических целей.

Согласно протоколу, пациенты оцениваются в соответствии со стандартной практикой лечащего врача. Для Реестра не требуется специальных оценок или посещений. Данные, собранные в реестре, отражают то, что обычно собирается для пациентов с ПТКЛ.

В рамках исследования планируется собрать образец ткани для центрального обзора. Для образцов биопсии запланирована обычная фиксация, криоконсервация и рутинная цитогенетика опухоли. Председатели экспертной группы гистопатологов определят региональные центры, где опытные гематопатологи рассмотрят материал и проведут панель иммуноокрашивания (панель Т-клеток + CD20) и маркеры, не оцененные в местном центре.

Добавление сбора образцов крови позволит проспективно оценить частоту обнаружения pEBVd в нашей когорте пациентов с ПТКЛ на исходном уровне и в конце начальной терапии, охарактеризовать соответствие между pEBVd и EBER в опухолевой ткани, а также изучить прогностические или прогностические последствия обнаруживаемый pEBVd при ПТКЛ. Наконец, исследовать генетику и патогенетические механизмы агрессивных ПТКЛ в международном масштабе.