All-trans Retinoic Acid (ATRA) vid behandling av återkommande/metastaserande adenoid cystiskt karcinom i huvud och nacke (Aplus)

Inklusionskriterier:

1. Ålder ≥ 18 år, man eller kvinna; 2. ECOG PS (prestandastatus) poäng: 0-1; 3. Patologiskt eller histologiskt bekräftad avancerad, återkommande/metastaserande ACC, med mätbar sjukdom (≥10 mm med spiral-CT-skanning, uppfyller RECIST 1.1-kriterierna); 4. Patienter med terapeutiska indikationer; 5. Huvudorgan fungerar normalt, d.v.s. uppfyller kriterierna nedan:

1. Kriterier för rutinmässigt blodprov: (ingen blodtransfusion inom 14 dagar)

   1. HB > 90 g/L;
   2. WBC ≥ 3,5 × 109/L och < 10 × 109/L;
   3. ANC ≥ 1,5 × 109/L;
   4. PLT ≥ 80 × 109/L

2. Kriterier för biokemiska tester:

   1. BIL < 1,25 × övre normalgräns (ULN)
   2. ALT och AST < 2,5 × ULN; i närvaro av metastaser till lever, ALAT och ASAT < 5 × ULN;
   3. Serum Cr ≤ 1 × ULN, endogent kreatininclearance > 50 ml/min (Cockcroft-Gault-ekvationen); 5. Försökspersoner som frivilligt deltar i denna studie, undertecknar det informerade samtycket, har god efterlevnad och samarbetar i uppföljningen; 6. Patienter som enligt läkarens bedömning kan ha nytta av behandlingen.

Exklusions kriterier:

1. Tidigare eller existerande samtidiga maligniteter förutom botade hudbasalcellscancer eller livmoderhalscancer in situ;
2. Onormal koagulation (INR>1,5, APTT>1,5×ULN), historia av gastrointestinala blödningar under de senaste 6 månaderna eller blödningstendens [t.ex. närvaro av aktivt sårfokus i magen, ockult blod av avföring (++), melena och/eller hematemes, hemoptys under de senaste 3 månaderna];
3. Bekräftad överkänslighet mot ATRA;
4. Grad I och högre kranskärlssjukdomar, arytmier [inklusive QTc-förlängning (män: > 450 ms, kvinnor: > 470 ms)] och hjärtdysfunktion;
5. Närvaro av flera faktorer som påverkar oral administrering (t.ex. dysfagi, illamående, kräkningar, kronisk diarré och tarmobstruktion, etc.);
6. Gravida eller ammande kvinnor;
7. Historik av psykotropisk misshandel med abstinenssvikt eller existerande psykisk störning;
8. Deltagande i andra kliniska läkemedelsprövningar inom 4 veckor;
9. Andra samtidiga sjukdomar som allvarligt äventyrar patientens säkerhet eller hindrar patienten från att slutföra studien, enligt utredarens bedömning.