Användning av Roflumilast för att förhindra exacerbationer hos patienter med fibrotisk sarkoidos (REFS) (REFS)

Inklusionskriterier:

1. Patienter med sarkoidos enligt definitionen av American Thoracic Society kriterier
2. Patienter med en FEV1/FVC-kvot på mindre än 80 %
3. Patienter med fibros på lungröntgen och/eller högupplöst CT-skanning.
4. Patienter har haft minst två exacerbationer av sin sarkoidos under det föregående året. En exacerbation definieras som en akut händelse som kräver ökning av prednison med eller utan användning av antibiotika.
5. Patienter måste ha en stabil dos av kortikosteroider och andra medel för sin sarkoidos minst 4 veckor före första besöket.
6. För patienter på enbart prednison måste dosen motsvara 5 mg prednison per dag. För dem som använder andra immunsuppressiva medel kan de vara på valfri dos av prednison.
7. Patienter måste vara mellan 18 och 70 år.
8. Villig att ta prednison i ökad dos för exacerbationer av deras sarkoidos.
9. Patienter måste kunna ge skriftligt informerat samtycke för att delta i studien.

Exklusions kriterier:

1. Patienter med känd överkänslighet mot teofyllin eller pentoxifyllin kommer inte att vara berättigade. Patienter med dosberoende illamående av dessa läkemedel kan fortfarande delta i prövningen.
2. Patienter kommer inte att kunna ta teofyllin eller pentoxifyllin under studietiden. De kommer att få ta läkemedel mot sarkoidos inklusive prednison, metotrexat, azatioprin, leflunomid, hydroxiklorokin, talidomid, infliximab, adalimumab och rituximab.
3. Patienter med serumkreatinin på mer än 3 mg/dL
4. Patienter med måttlig eller svår leversjukdom enligt definitionen Child Pugh klass 3 eller 4.
5. Patienter med instabil hjärtsjukdom
6. Patienter med icke kutan malignitet som behandlats under de senaste två åren.
7. Patienter som inte kan fylla i frågeformulären och sex minuters promenader som beskrivs i studien. Kvinnor i fertil ålder kan inte använda adekvat preventivmedel enligt utredarens bedömning.