Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Utvärdering av benmetabolism hos barn och ungdomar med familjär medelhavsfeber (FMF)

11 september 2023 uppdaterad av: Aristotle University Of Thessaloniki

Utvärdering av benmetabolism hos barn och ungdomar med familjär medelhavsfeber och samband med genotyp

Familjär medelhavsfeber är en kronisk autoinflammatorisk sjukdom. I samband med kronisk inflammation verkar det som att det bland annat även påverkar bentätheten hos barn. Benförlust kan bero på subklinisk inflammation som kvarstår även under perioder av remission. Dessutom spelar inflammatoriska cytokiner också en viktig roll (främst under episoder) vilket resulterar i en ökning av bennedbrytningen och i slutändan en minskning av benmassan. Cytokiner huvudsakligen associerade med bennedbrytning och osteoklastaktivitet är: IL-1R, IL-2, IL-6, IL-8, TNFa.

Syftet med denna studie är att fastställa effekten av FMF på bentäthet och att jämföra resultaten med en frisk population. Dessutom kommer skillnaden mellan barnen med FMF att studeras beroende på vilken mutation de bär på.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Detaljerad beskrivning

För ovanstående syfte kommer 62 barn att delta, 31 friska och 31 med FMF (bekräftad mutation/er i MEFV (Marenostrin Encoding Fever Gene)).

De kommer att separeras baserat på kön (pojkar, flickor) och ålder: 2 åldersgrupper: a) 6-12 år, b) 12 - 20 år, uppdelning i barn och ungdomar före tonåringar (enligt Tanner) och Body Mass Index (BMI) (3:e-90:e ED). Av de 31 barnen med FMF kommer alla att behandlas med kolchicin och studien kommer inte att ske under perioder av sjukdomsattack.

En attackfri period definieras som en period på minst 3 veckor utan kliniska symtom (feber, buksmärtor, artrit) och utan akuta fasindikatorer (ökad CRP, TKE, WBC).

Den friska befolkningen kommer att utesluta barn med en historia av sjukdom relaterad till en skelettrubbning. Dessutom kommer förekomsten av andra faktorer som kan påverka bentätheten att undersökas hos alla 62 barn. Av denna anledning kommer det att ske en kontroll av kalciummetabolismen, D-vitamin, njurfunktion, hormonkontroll, kontroll av sköldkörtelfunktion. Biomarkörer för RANK/RANKL/OPG-axeln som har en stor roll i osteoblast/osteoklastaktivitet kommer att testas. Barns fysiska aktivitet kommer också att bedömas.

Bendensitetsmätning kommer att göras med en Hologic DISCOVERY QDR DXA (Dual Energy X-ray Absorptiometry) maskin, "guldstandarden" för screening av ryggrads- och höftbenssjukdomar över hela världen. Programmet som ska genomföras kommer att anpassas till barndomen.

Därefter kommer följande att bedömas: Body Mineral Density (BMD), Body Mineral Content (BMC) och z-poäng för ryggkotorna i OMSS (O1-O4) och Total Body less Head (TBLH).

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

62

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

  • Namn: Effimia Papadopoulou, Professor
  • Telefonnummer: 6977813869
  • E-post: papadoef@auth.gr

Studieorter

  • Grekland
    • Municipality Of Pavlou Mela
      • Thessaloníki, Municipality Of Pavlou Mela, Grekland, 56403
        • Rekrytering
        • Papageorgiou General Hospital
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Effimia Papadopoulou, Professor
          • Telefonnummer: 6977813869
          • E-post: papadoef@auth.gr

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

  • Barn
  • Vuxen

Tar emot friska volontärer

Ja

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

Två grupper kommer att användas: patienter och kontrollgrupp. Resultaten från blodundersökning och DEXA kommer att jämföras för att kontrollera skillnader i bentäthet mellan de två grupperna.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • För patienter:

    • Ålder > 6 år
    • BMI 3:e - 90:e percentilen
    • Uppfyll Tel Hashomer-kriterierna (Avi Linhnen 1997)
    • Bekräftad diagnos genom att hitta mutation(er) i MEFV-genen
    • Tar medicin (colchicin) i minst 3 månader
    • Normal fysisk aktivitet under den senaste månaden, enligt enkäten som kommer att delas ut
    • Gratis individuell historia för bensjukdomar
    • Normal sköldkörtelfunktion

  • För kontrollgruppen:

    • Ålder > 6 år
    • BMI 3:e - 90:e percentilen
    • Gratis individuell historia för bensjukdomar
    • Normal fysisk aktivitet enligt enkäten
    • Normal sköldkörtelfunktion

Exklusions kriterier:

  • För patienter:

    • Ålder < 6 år
    • BMI < 3:e eller > 90:e percentilen
    • Period av attackperiod av sjukdomen
    • De som inte påbörjat behandling med kolchicin
    • De som inte anpassar sig väl till att ta kolchicin
    • Minskad fysisk aktivitet under den senaste månaden enligt enkäten
    • Att hitta från historien om bensjukdomar som kan påverka resultaten
    • Att ta vitaminer som kan påverka resultatet
    • Förekomsten av en faktor som inte tillåter utförandet av Dexa (när till exempel en säker och lämplig placering av barnet inte kan säkerställas)
    • Historik om tidigare operation som tvingade patienten att vara sängliggande under en betydande tidsperiod. Möjligt opålitligt resultat av benmineraldensitetsmätning på grund av minskad fysisk aktivitet.

  • För kontrollgruppen:

    • Ålder < 6 år
    • BMI < 3:e eller > 90:e percentilen
    • Att ta vitaminer som kan påverka resultatet
    • Minskad fysisk aktivitet under den senaste månaden enligt enkäten
    • Historik om tidigare operation under det senaste året

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Patienter

32 patienter med familjär medelhavsfeber kommer att delta. Hos dessa patienter kommer vi att kontrollera bentätheten med hjälp av dexa-metoden.

Blodprov kommer också att tas för att bedöma kalciummetabolismen. Alla patienter kommer att behandlas med kolchicin.
Kontrollgrupp
Friska barn kommer att användas som kontrollgrupp. MEFV-genen kommer att kontrolleras för att utesluta diagnos av FMF. Hos dessa patienter kommer vi att kontrollera bentätheten med hjälp av dexa-metoden. Blodprov kommer också att tas för att bedöma kalciummetabolismen. Resultaten från de två grupperna kommer att jämföras.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Effekt av kronisk inflammation av FMF på benmetabolism
Tidsram: Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.

Denna studie kommer att omfatta 62 barn, 31 friska och 31 med FMF.

Alla barn kommer att genomgå:

1. Blodundersökning som kommer att innefatta kontroll av kalciummetabolism, D-vitaminnivåer, njurfunktion, hormonkontroll, kontroll av sköldkörtelfunktion. Biomarkörer för RANK/RANKL/OPG, som har en stor roll i osteoblast/osteoklastaktivitet, kommer att testas.

Ämnena kommer att delas in efter kön och ålder: 2 åldersgrupper: a) 6-12 år, b) 12 - 20 år.

Alla parametrar kommer att jämföras för att kontrollera om det finns statistiskt signifikant skillnad mellan friska barn och barn med FMF.
Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.
Effekt av kronisk inflammation av FMF på bentäthet
Tidsram: Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.

Alla barn kommer att genomgå:

2. Bendensitetsmätning med Dual Energy X-ray Absorptiometry (den mest tillförlitliga metoden för att avbilda bentäthet och med minimal strålning). Vi kommer att kontrollera z-poäng för ländrygg och z-poäng för Total Body Less Head.
Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.
Effekt av fetma på kronisk inflammation av FMF
Tidsram: Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.
Vi kommer att mäta Body Mass Index (BMI) i alla ämnen. Vi kommer att mäta vikt i kilogram (kg) och höjd i meter (m) för att komma fram till ett rapporterat värde på BMI i kg/m^2.
Utvärderingen av bentätheten kommer att ske för barn med FMF vid attackfria perioder och för kontrollgruppen vid perioder då de är helt friska. Den maximala varaktigheten av ovanstående kontroll kommer att vara 24 timmar.

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Aristotle University Of Thessaloniki

Samarbetspartners

Papageorgiou General Hospital

Utredare

  • Studiestol: Maria Fotoulaki, Professor, Papageorgiou General Hospital
  • Studierektor: Effimia Papadopoulou, Professor, Papageorgiou General Hospital
  • Huvudutredare: Christina Chaintari, Pediatrician, Papageorgiou General Hospital
  • Studiestol: Assimina Galli, Professor, AHEPA General Hospital

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

8 januari 2022

Primärt slutförande (Beräknad)

1 januari 2024

Avslutad studie (Beräknad)

1 januari 2025

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

5 juni 2023

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

11 september 2023

Första postat (Faktisk)

13 september 2023

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

13 september 2023

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

11 september 2023

Senast verifierad

1 september 2023

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • q3e689cu

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Familjär medelhavsfeber

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Indonesia

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera