吡非尼酮治疗肾脏疾病（局灶性节段性肾小球硬化）

• 纳入标准：

  1. 大于或等于 18 岁的成年人。
  2. 患者将提供知情同意书。
  3. 活检证明 FSGS。
  4. 肾小球滤过率至少为 25 且不超过 80 毫升/分钟，通过肾病 GFR 方程式中的 4 变量饮食修正进行评估。
  5. 患者接受吡非尼酮前至少 6 个月的肾功能数据必须可用，和在此基线期间肾功能必须显示下降速率大于或等于 0.4 ml/min/月。
  6. 患者必须在研究期前至少 2 个月未接受过糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯或其他免疫抑制药物治疗。
  7. 患者必须在研究期之前至少 6 个月内未接受过环孢菌素治疗。
  8. 患者必须以稳定剂量服用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 或血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 至少 6 个月，除非对这两类药物均不耐受。
  9. HIV 血清反应阳性的患者将接受 HIV 疾病的标准护理（接受免疫调节治疗的患者将被排除在外）。
  10. 有生育潜力的妇女必须保持有效的节育方案（口服避孕药、宫内节育器、屏障加杀精子剂）。
  11. 男性将被告知，尽管 Ames 测试对任何致突变性证据呈阴性，但他们也应考虑在研究期间使用避孕药具。

排除标准：

1. 无法给予知情同意或配合研究。
2. 已知对吡非尼酮不耐受。
3. FSGS 与其他原发性或继发性肾小球疾病相关的证据（例如 糖尿病、膜性肾病、IgA 肾病）。
4. 近期（6 个月内）心肌梗塞病史。
5. 6个月内有消化性溃疡病史。
6. 6个月内有脑血管病史，表现为短暂性脑缺血发作或脑血管意外。
7. 怀孕、哺乳或节育不当。
8. 光敏性皮炎病史。
9. 同时使用吉非贝齐、环孢菌素或红霉素、保钾利尿剂和其他可能加剧高钾血症的药物，或同时使用免疫抑制药物进行药物治疗。
10. NSAID 治疗的要求。
11. 需要白细胞介素 2 疗法或其他免疫调节药物。
12. 存在任何其他会使研究的实施或解释复杂化的情况。
13. 肾移植。
14. 严重肝病的证据，如血清转氨酶大于正常上限的 3 倍，protime 延长超过 2 秒。