Pirfenidone per il trattamento delle malattie renali (glomerulosclerosi focale segmentale)

• CRITERIO DI INCLUSIONE:

  1. Adulti maggiori o uguali a 18 anni di età.
  2. I pazienti forniranno il consenso informato.
  3. FSGS comprovato da biopsia.
  4. Velocità di filtrazione glomerulare di almeno 25 e non superiore a 80 ml/minuto come valutato dalla 4 variabile Modifica della dieta nell'equazione GFR della malattia renale.
  5. Almeno 6 mesi di dati sulla funzionalità renale devono essere disponibili prima che il paziente riceva pirfenidone e la funzionalità renale deve mostrare un tasso di declino maggiore o uguale a 0,4 ml/min/mese durante questo periodo basale.
  6. I pazienti non devono aver ricevuto glucocorticoidi, ciclofosfamide, micofenolato o altri farmaci immunosoppressori per almeno 2 mesi prima del periodo di studio.
  7. I pazienti non devono aver ricevuto ciclosporina per almeno 6 mesi prima del periodo di studio.
  8. I pazienti devono aver assunto un inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) o un bloccante del recettore dell'angiotensina (ARB) a una dose stabile per almeno 6 mesi, a meno che non siano intolleranti a entrambe le classi di farmaci.
  9. I pazienti sieropositivi all'HIV riceveranno cure standard per la malattia da HIV (saranno esclusi i pazienti sottoposti a terapia immunomodulante).
  10. Le donne in età fertile devono mantenere un efficace regime di controllo delle nascite (contraccettivo orale, dispositivo intrauterino, barriera più spermicida).
  11. Gli uomini saranno avvisati che sebbene il test di Ames sia stato negativo per qualsiasi prova di mutagenicità, dovrebbero prendere in considerazione anche l'uso di contraccettivi durante il periodo di studio.

CRITERI DI ESCLUSIONE:

1. Incapacità di dare il consenso informato o collaborare allo studio.
2. Intolleranza nota al pirfenidone.
3. Evidenza di FSGS associata a un'ulteriore malattia glomerulare primaria o secondaria (ad es. diabete, nefropatia membranosa, nefropatia da IgA).
4. Storia recente (entro 6 mesi) di infarto del miocardio.
5. Storia di ulcera peptica entro 6 mesi.
6. Storia di malattia cerebrovascolare manifestata da attacco ischemico transitorio o accidente cerebrovascolare entro 6 mesi.
7. Gravidanza, allattamento o controllo delle nascite inadeguato.
8. Storia di dermatite da fotosensibilità.
9. Trattamento farmacologico concomitante con gemfibrozil, ciclosporina o eritromicina, diuretici risparmiatori di potassio e altri farmaci che possono potenziare l'iperkaliemia o farmaci immunosoppressori concomitanti.
10. Requisito per la terapia con FANS.
11. Necessità di terapia con interleuchina-2 o altri farmaci immunomodulanti.
12. Esistenza di qualsiasi altra condizione che complicherebbe l'attuazione o l'interpretazione dello studio.
13. Trapianto renale.
14. Evidenza di malattia epatica significativa, come indicato da transaminasi sieriche superiori a 3 volte il limite superiore della norma, protime superiore a 2 secondi prolungato.