痰液中的炎症和微生物标志物：囊性纤维化与原发性纤毛运动障碍的比较

实验性的：原发性纤毛运动障碍 (PCD) 患者

程序：痰液采集

将邀请每位研究参与者咳出痰液进行培养、敏感性、细胞学和细胞因子水平分析。 根据护理标准，培养和敏感性将在肺部恶化开始时常规进行，并且只有在有临床指征的情况下才会在随后的就诊时进行。 每次就诊时需要 5 毫升的痰液进行分析。 如果参与者无法咳出这一体积的痰液，他/她将被邀请按照标准方案改为诱导痰液。

程序：肺功能测试

参与者将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会指南在每次就诊时进行肺活量测定。

程序：呼出的一氧化氮

研究人员将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会指南，使用化学发光分析仪在每次就诊时测量呼出的一氧化氮 (eNO)。 简而言之，以 30、50、100、150、200 和 250 毫升/秒的流量一式三份进行单次呼气，并在呼气结束时测量 eNO。 流速越高，采样的气道越外围。

实验性的：囊性纤维化 (CF) 患者

程序：痰液采集

将邀请每位研究参与者咳出痰液进行培养、敏感性、细胞学和细胞因子水平分析。 根据护理标准，培养和敏感性将在肺部恶化开始时常规进行，并且只有在有临床指征的情况下才会在随后的就诊时进行。 每次就诊时需要 5 毫升的痰液进行分析。 如果参与者无法咳出这一体积的痰液，他/她将被邀请按照标准方案改为诱导痰液。

程序：肺功能测试

参与者将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会指南在每次就诊时进行肺活量测定。

程序：呼出的一氧化氮

研究人员将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会指南，使用化学发光分析仪在每次就诊时测量呼出的一氧化氮 (eNO)。 简而言之，以 30、50、100、150、200 和 250 毫升/秒的流量一式三份进行单次呼气，并在呼气结束时测量 eNO。 流速越高，采样的气道越外围。

痰菌菌落计数变化

对于以下生物体（金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌），对口服抗生素的规定疗程有反应。

菌落计数将在三个时间点进行：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并在研究期间返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。

气道炎症概况

在三个时间点通过痰白细胞介素 8 (IL-8) 测量：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。

痰标本呼吸道病原体的培养、鉴定和药敏模式

将在三个时间点完成：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并在研究期间返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。

与原发性纤毛运动障碍 (PCD) 患者相比，囊性纤维化 (CF) 患者对痰诱导的耐受性和需要

将在三个时间点收集痰液：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。

1 秒内用力呼气容积 (FEV1) 的变化，以响应肺部恶化的抗生素治疗过程。

FEV1 将在三个时间点测量：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并在研究期间返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。

气道炎症的其他标志物

三个时间点的痰白细胞和中性粒细胞计数（绝对值和相对值）、中性粒细胞弹性蛋白酶、一氧化氮（NO）、NO代谢物和精氨酸酶水平的测量：

• 在呼吸恶化期间（访问 1 - 第 0 天），
• 恶化的抗生素后治疗（访问 2 - 第 21-42 天），
• 并返回临床基线（访问 3 - 第 42-100 天（研究结束））。