西罗莫司治疗特发性肺纤维化 (IPF) 的双盲安慰剂对照试验研究

纳入标准：

1. 21-85岁的男性和女性患者

2. 诊断为 IPF 的个体，基于：

   • 临床症状符合持续时间 > 3 个月的特发性肺纤维化 (IPF)，加上
   • 组织学诊断的 UIP 或 UIP 的诊断性胸部高分辨率 CT 特征，加上
   • UIP 已知原因的阴性检查
3. 能够理解书面知情同意书并遵守研究的要求。

排除标准：

1. 活动性感染的临床特征或已知诊断，包括未经治疗的潜伏性结核病
2. 恶性肿瘤的临床特征或已知诊断
3. IPF 以外的间质性肺病的已知诊断，包括但不限于结节病、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。
4. 已知会导致间质性肺病的具有临床意义的环境暴露史（包括但不限于药物、石棉、二氧化硅、铍、辐射、家禽等）。
5. 根据美国风湿病学会标准诊断任何结缔组织病（包括但不限于硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）或血管炎。
6. 收缩压 < 100 或 >145 毫米汞柱或舒张压 < 50 或 >90 毫米汞柱
7. 入组前 1 周内有活动性感染的证据。
8. 最近开始（<基线访问前 8 周）或研究结束前计划的心肺康复计划
9. 不稳定或恶化的心脏病史，包括但不限于：过去 6 个月内的心肌梗塞、冠状动脉搭桥手术或血管成形术、过去 6 个月内需要住院治疗的充血性心力衰竭或无法控制的心律失常
10. 不稳定或恶化的神经系统疾病史，包括但不限于：TIA 或中风
11. 怀孕或哺乳期的女性。 具有生育潜力的女性在治疗前必须进行阴性血清或尿液妊娠试验，并同意至少通过一种屏障避孕方法进行禁欲或预防怀孕。
12. 筛查时肝功能指标高于特定限度：总胆红素 > 正常上限的 1.5 倍，AST、ALT 或碱性磷酸酶 > 筛查时正常上限的 3 倍。
13. 筛选时血液学超出规定限度，WBC <2,500/mm3，血细胞比容 <30，血小板 <100,000/mm3。
14. 治疗前 28 天内针对任何适应症的研究性治疗。
15. 目前使用的药物是 CYP3A4 或 P-gp 的强抑制剂，即溴隐亭、西咪替丁、西沙必利、克霉唑、达那唑、地尔硫卓、氟康唑、HIV 蛋白酶抑制剂（例如利托那韦、茚地那韦）、甲氧氯普胺、尼卡地平、醋竹桃霉素、维拉帕米
16. 不能或不愿意遵守试验要求。