Dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná pilotní studie sirolimu u idiopatické plicní fibrózy (IPF)

Kritéria pro zařazení:

1. Pacienti muži a ženy ve věku 21-85 let

2. Jedinci s diagnózou IPF na základě:

   • klinické příznaky odpovídající idiopatické plicní fibróze (IPF) trvající > 3 měsíce plus
   • histologicky diagnostikovaná UIP nebo diagnostické CT hrudníku s vysokým rozlišením UIP plus
   • negativní zpracování známých příčin UIP
3. Schopnost porozumět písemnému formuláři informovaného souhlasu a splnit požadavky studie.

Kritéria vyloučení:

1. Klinické příznaky nebo známá diagnóza aktivní infekce, včetně neléčené latentní tuberkulózy
2. Klinické příznaky nebo známá diagnóza malignity
3. Známá diagnóza intersticiálního plicního onemocnění jiného než IPF včetně, ale bez omezení na ně, sarkoidózy, hypersenzitivní pneumonitidy, nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP).
4. Anamnéza klinicky významných environmentálních expozic, o nichž je známo, že způsobují intersticiální plicní onemocnění (včetně, ale bez omezení na léky, azbest, oxid křemičitý, berylium, radiaci, domácí ptactvo atd.).
5. Diagnostika jakéhokoli onemocnění pojivové tkáně (včetně, ale bez omezení, sklerodermie, SLE, revmatoidní artritidy) nebo vaskulitid podle kritérií American College of Rheumatology.
6. Systolický krevní tlak < 100 nebo > 145 mm Hg nebo diastolický krevní tlak < 50 nebo > 90 mm Hg
7. Důkaz aktivní infekce během 1 týdne před zařazením.
8. Nedávno zahájený (< 8 týdnů před základní návštěvou) nebo plánovaný program kardiopulmonální rehabilitace před ukončením studie
9. Anamnéza nestabilního nebo zhoršujícího se srdečního onemocnění, včetně mimo jiné: infarktu myokardu, bypassu koronární tepny nebo angioplastiky během posledních 6 měsíců, městnavého srdečního selhání vyžadujícího hospitalizaci během posledních 6 měsíců nebo nekontrolované arytmie
10. Anamnéza nestabilního nebo zhoršujícího se neurologického onemocnění, včetně, ale bez omezení na: TIA nebo mrtvice
11. Březí nebo kojící samice. Ženy ve fertilním věku musí mít před léčbou negativní těhotenský test v séru nebo moči a musí souhlasit s praktikováním abstinence nebo předcházením těhotenství alespoň bariérovou metodou antikoncepce.
12. Jaterní panel nad specifickými limity při screeningu: Celkový bilirubin > 1,5násobek horní hranice normy, AST, ALT nebo alkalická fosfatáza > 3násobek horní hranice normy při screeningu.
13. Hematologie mimo stanovené limity, WBC <2 500/mm3, hematokrit <30, trombocyty <100 000/mm3 při screeningu.
14. Vyšetřovací terapie pro jakoukoli indikaci do 28 dnů před léčbou.
15. Současná léčba léky, které jsou silnými inhibitory CYP3A4 nebo P-gp, jmenovitě bromokriptinem, cimetidinem, cisapridem, klotrimazolem, danazolem, diltiazemem, flukonazolem, inhibitory HIV-proteázy (např. ritonavir, indinavir), metoklopramidem, nikardipinem, trolejem
16. Neschopnost nebo neochota splnit požadavky na zkoušku.