Dubbelblind placebokontrollerad pilotstudie av Sirolimus vid idiopatisk lungfibros (IPF)

Inklusionskriterier:

1. Manliga och kvinnliga patienter 21-85 år

2. Individer som diagnostiserats med IPF, baserat på:

   • kliniska symtom som överensstämmer med idiopatisk lungfibros (IPF) av > 3 månaders varaktighet, plus
   • histologiskt diagnostiserade UIP eller diagnostiska bröst högupplösta CT funktioner av UIP, plus
   • negativ utvärdering för kända orsaker till UIP
3. Förmåga att förstå ett skriftligt informerat samtycke och följa studiens krav.

Exklusions kriterier:

1. Kliniska egenskaper eller känd diagnos av en aktiv infektion, inklusive obehandlad latent tuberkulos
2. Kliniska egenskaper eller känd diagnos av malignitet
3. Känd diagnos av en annan interstitiell lungsjukdom än IPF inklusive men inte begränsad till sarkoidos, överkänslighetspneumonit, icke-specifik interstitiell lunginflammation (NSIP).
4. Historik med kliniskt signifikanta miljöexponeringar kända för att orsaka interstitiell lungsjukdom (inklusive men inte begränsat till läkemedel, asbest, kiseldioxid, beryllium, strålning, tamfåglar, etc).
5. Diagnos av bindvävssjukdom (inklusive men inte begränsad till sklerodermi, SLE, reumatoid artrit) eller vaskulitider enligt American College of Rheumatology kriterier.
6. Systoliskt blodtryck < 100 eller >145 mm Hg eller diastoliskt blodtryck < 50 eller >90 mmHg
7. Bevis på aktiv infektion inom 1 vecka före inskrivning.
8. Nyligen påbörjat (<8 veckor före baslinjebesöket) eller planerat kardiopulmonell rehabiliteringsprogram innan studien avslutades
9. Historik med instabil eller försämrad hjärtsjukdom, inklusive men inte begränsat till: hjärtinfarkt, kranskärlsbypassoperation eller angioplastik under de senaste 6 månaderna, kongestiv hjärtsvikt som kräver sjukhusvård under de senaste 6 månaderna, eller okontrollerad arytmi
10. Historik med instabil eller försämrad neurologisk sjukdom, inklusive men inte begränsat till: TIA eller stroke
11. Dräktiga eller ammande honor. Kvinnor i fertil ålder måste ha ett negativt serum- eller uringraviditetstest före behandling och samtycker till att utöva abstinens eller förhindra graviditet med åtminstone en barriärmetod för preventivmedel.
12. Leverpanel över specifika gränser vid screening: Total bilirubin >1,5 gånger övre normalgräns, ASAT, ALAT eller alkaliskt fosfatas > 3 gånger övre normalgräns vid screening.
13. Hematologi utanför specificerade gränser, WBC <2 500/mm3, hematokrit <30, trombocyter <100 000/mm3 vid screening.
14. Utredningsterapi för alla indikationer inom 28 dagar före behandling.
15. Nuvarande behandling med läkemedel som är starka hämmare av CYP3A4 eller P-gp, nämligen bromokriptin, cimetidin, cisaprid, klotrimazol, danazol, diltiazem, flukonazol, hiv-proteashämmare (t.ex. ritonavir, indinavir), metoklopinramid, tromilycardipine, vera
16. Oförmåga eller ovilja att följa kraven för rättegången.